新生儿脊髓损伤是一种罕见且危急的并发症,据估计发生率为1/29 000 ～ 1/80 000,其病因及发生机制尚不完全明确[1-2]。报道的病例通常发生在复杂困难的经阴道分娩后,比如困难的臀位分娩和头先露时产钳助产[3]。但也有少数病例报道的新生儿脊髓损伤,病因并不都与复杂困难的分娩相关[4-6]。目前报道的病例绝大部分为足月儿,早产儿发生脊髓损伤的报道极少见[7]。本文回顾性分析了一例急诊剖宫产出生的34+1周早产儿发生脊髓损伤的病历资料,总结其临床特点,随访观察其预后。
病例资料
患儿为胎龄34+1周,出生体重2 100 g的男婴,无家族性神经肌肉病史。胎儿超声显示头位,分娩前1 d母亲因“胎心监护不满意”入院,在34+1周时,因为“急性胎儿宫内窘迫”行紧急剖宫产娩出。分娩前给予地塞米松5 mg促肺成熟。母亲规律产检,梅毒螺旋体抗体、乙型肝炎表面抗原和人类免疫缺陷病毒抗原均阴性。孕期妊娠期糖尿病,饮食及运动控制血糖满意。凝血功能、血小板均正常。
患儿生后无活力,Apgar评分1 min 5分(呼吸-2,肤色-1,肌张力-1,刺激反应-1),5 min 7分(呼吸-1,肤色-1,肌张力-1),10 min 8分(呼吸-1,肌张力-1),15 min 9分(肌张力-1),20 min 9分(肌张力-1)。脐血血气分析 pH 7.31,BE -2.6。窒息复苏后,上肢肌张力低下,无自主活动,对疼痛刺激无反应,下肢肌张力及活动均正常。生后23 min因呼吸窘迫转入NICU,血气分析提示高碳酸血症(PCO2 93.2 mmHg),给予无创正压通气(NIPPV),生后5 h因高碳酸血症(PCO2 93.7 mmHg)及呼吸窘迫不能缓解,给予气管插管内给予肺表面活性物质治疗、呼吸机辅助通气。经历1次拔管失败,机械通气共6 d,改为无创NIPPV辅助通气,生后18 d撤机改为鼻导管低流量给氧,生后28 d(矫正胎龄38+1周)间断鼻导管吸氧下出院,生后41 d(矫正胎龄40周)离氧。
入院查体头部无头颅血肿及其他损伤,前囟平软,锁骨连续完整,上肢松软,对疼痛刺激无反应,拥抱反射、握持反射引不出,吸吮、吞咽反射弱。下肢肌张力、反射及自主活动均正常。凝血功能、血小板、血细菌培养均正常。生后第6 d因发热(最高38.7 ℃)行腰椎穿刺,脑脊液外观为棕色,潘氏试验3+,总细胞6 400/uL,白细胞12/uL。头颅超声显示左侧脑室内出血(Ⅱ度,稳定期),振幅整合脑电图没有异常。
患儿在生后11 d开始出现手指轻微自主活动。生后18 d头部及颈椎MRI提示C3～C7颈髓节段信号异常,合并脊髓近端(延髓、颈髓) 、远端(T1～9水平)脊髓空洞,考虑出血(图1A)。没有骨骼的创伤性病变。生后28 d时上肢活动增多,关节可屈曲及稍微抬离床面。复查MRI提示颈3～5椎体水平髓内占位性病变伴脊髓空洞(图1B)。生后4个月时上肢活动明显改善,肌力达到4级,抓握力量稍弱。生后7个月颈椎MRI平扫结果:延髓至胸9椎体水平脊髓信号异常,局部合并含铁血黄素沉积可能,颈胸部脊髓空洞(图1C)。矫正9月龄时复诊发现脊柱侧弯。矫正年龄18个月随访,患儿体重、身高、头围正常(位于第50百分位),儿童神经心理发育评估报告单:正常。随访过程中,患儿神经运动发育符合矫正月龄,矫正14个月能独走。
图1 患儿MRI表现(A:生后18 d;B:生后28 d;C:生后7个月)
讨论
有关早产儿脊髓损伤的报道很少见,可能与早产儿合并脊髓损伤后死亡率高且死亡后极少进行脊髓部位的尸检有关。一项研究[8]对900例生后4周内死亡的新生儿进行了尸检,发现21例新生儿发生了急性脊髓损伤,其中13例为早产儿。
Craig等[9]报道了一例与分娩创伤相关的早产儿脊髓损伤,该患儿为34周早产儿,出生时产钳助产,生后发现肌张力低伴呼吸功能障碍,最初诊断为新生儿缺氧性缺血性脑病(HIE),生后6 d行MRI显示延髓及上颈髓出血。脊髓损伤并不总是与分娩时创伤有关。de León等[10]报道了两例36周早产儿非创伤性脊髓损伤,1例剖宫产,1例经阴分娩,分娩过程均不复杂,新生儿生后出现呼吸衰竭和上肢麻痹,MRI提示颈髓下段均存在多段性梗塞,主要发生在脊髓前动脉区域内,但具体的病因不明确。Kulshrestha等报道[11]了一例足月儿因出血性病因而引起下颈髓出血性病变,患儿生后出现弛缓性麻痹,期间查血小板低,凝血功能障碍。在本例中,患儿生后6 d行腰椎穿刺发现脑脊液呈棕色,生后18 d行MRI提示颈髓内血肿伴有近端及远端空洞形成,但患儿及其母亲实验室检查并未发现凝血异常。一些临床报告强烈表明,脐动脉导管插入术可能是脊髓中胸段或腰骶段脊髓梗死的原因[12]。 然而,脐带动脉导管插入术不太可能引起脊髓颈段的梗死。且在本例中,未进行过脐动脉导管插入术,显然这不是病因。
新生儿脊髓损伤的临床表现主要为肢体瘫痪和/或呼吸功能障碍[2]。对于新生儿出生后出现明显的肌张力减低和呼吸困难,尤其伴有分娩困难时,需考虑该诊断[1-2,4]。新生儿脊髓损伤的首选影像学方法是磁共振成像[2]。脊髓损伤的明确诊断通常是延后的[13-14]。因为新生儿生后如果因为脊髓损伤引起呼吸功能障碍复苏抢救,然后使用呼吸机维持通气数天,明确诊断的机会可能会消失,症状可能会归因于窒息。有研究显示,超过60%的病例同时发生HIE[13]。另外,脊髓损伤可能与新生儿肌张力减退的其他原因相混淆,如臂丛神经损伤、颅内损伤、神经肌肉疾病、脊髓肿瘤或潜在的异常[15]。对于早产儿,如果合并发生呼吸窘迫综合征,诊断会更加困难。Sladky等[8]报道的早产儿脊髓损伤病例,92.3%(12/13)合并有呼吸窘迫综合征。本例早产儿出生即发现上肢没有自主活动、肌张力低下,伴随呼吸功能障碍。但由于患儿为早产儿,合并有窒息、呼吸窘迫综合征,早期呼吸功能障碍和肌张力低下更多归因于呼吸窘迫综合征和生后窒息,直到生后18 d撤机后进行MRI检查才明确诊断。
新生儿脊髓损伤的治疗手段有限。手术治疗仅在CT脊髓造影显示存在髓外压迫时进行,清除血肿可显著改善病情[16]。在成人脊髓损伤后8 h内给予大剂量甲基强的松龙可改善长期预后[17],但新生儿中没有相关研究。亚低温治疗被证明对成人脊髓损伤后具有神经保护作用[18],但在新生儿中更多用于重度窒息后脑保护,尚不明确在脊髓损伤中的作用。类固醇激素使用和亚低温治疗必须在生后6～8 h内开始才能产生有益的作用,但由于脊髓损伤的诊断通常是延后的,因此通常会错过治疗的时机。其他的治疗包括促红细胞生成素,米诺环素和依达拉奉,甚至神经干细胞移植,仍需进一步研究。
脊髓损伤的位置和类型决定了预后的不同[2]。轻度的脊髓损伤可能会有不同程度改善,但严重的损伤通常是不可逆的。高颈髓损伤预后不良,除非婴儿得到及时持续的呼吸支持,否则可能会立即致命。MacKinnon等[13]发现,呼吸和肢体运动的恢复时间对预测围产期脊髓损伤的长期预后是有意义的。在生后24 h内出现自主呼吸,然后在生后3周肢体功能恢复时,提示预后良好。出生后24 h内未出现自主呼吸,缺乏自发的肢体运动似乎预示着不良后果。患有严重脊髓损伤的婴儿经常会出现脊柱畸形的后遗症[19]。
总之,脊髓损伤并不总是与复杂困难的分娩过程有关。早产儿脊髓损伤临床表现不典型,早期识别困难,对于生后出现呼吸困难,伴随肢体肌张力低下的患儿,需考虑脊髓损伤的可能,尽早完善MRI检查。由于该病的罕见性,向父母提供其治疗及预后相关的咨询仍然具有挑战性。
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