1A:前后径约29 mm,1B:长径约29 mm,1C:横径约38 mm
图1 门静脉瘤体的超声图像(箭头所示为门静脉瘤体)
·论著·
门静脉瘤发病罕见,发病率约0.06%[1]。常见临床症状为腹痛,部分患者无症状、仅在检查时意外发现异常。该病发病率低,文献多以病案报道为主;由于存在血栓形成、瘤体压迫或破裂出血等风险,部分学者主张积极手术治疗[2-3],但部分学者亦主张可保守治疗[4],其治疗方案仍存在一定的争议。本研究回顾性分析2021年1月笔者收治的国内首例儿童门静脉瘤患者,探讨临床观察保守治疗的意义。
1.一般资料:回顾性收集2021年1月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心肝胆外科收治的1例门静脉瘤患儿的临床资料。本研究通过了广州医科大学附属妇女儿童医疗中心伦理委员会批准。患儿女性,5岁;为足月剖宫产分娩,出生体重3.4 kg,无抢救史、窒息史,胎儿期无特殊。否认腹部外伤史,无胰腺炎、门静脉高压及腹部肿瘤病史。2020年10月患儿无明显诱因出现上腹部疼痛,可自行缓解,无恶心、呕吐、腹胀、黄疸等伴随症状。2020年12月当地医院CT检查门静脉瘤(门静脉主干球状膨大,边缘光整,3.6 cm×3.3 cm×3.0 cm);超声提示:门静脉干囊状扩张,考虑门静脉瘤可能性大(3.4 cm×2.4 cm×2.7 cm)。为进一步诊治,于2021年1月收入本院。
2.入院后体格检查:体重18.3 Kg,身高116.2 cm。神志清楚,精神反应好。皮肤、巩膜无黄染。腹部平坦,未见胃肠型及胃肠蠕动波;腹软,剑突下轻微压痛,无反跳痛、肌紧张,肝脾肋下未及,未及异常包块;移动性浊音阴性;肠鸣音正常,未闻及血管杂音。
3.实验室检查及辅助检查:实验室检查结果血常规、血生化及凝血功能正常。
(1)腹部超声检查:距离门静脉起始端约5 mm处门静脉主干呈瘤样扩张,前后径约29 mm,长径约29 mm,横径约38 mm,瘤内血流二维状态下呈云雾样流动,CDFI显示为湍流样血流信号,未见血栓样信号(图1)。
1A:前后径约29 mm,1B:长径约29 mm,1C:横径约38 mm
图1 门静脉瘤体的超声图像(箭头所示为门静脉瘤体)
(2)腹部CT检查:肝内外胆管未见扩张,增强扫描肝实质未见异常强化,门静脉主干瘤样扩张,范围从肠系膜上静脉起始端0.8 cm开始,末端位于肝门部,扩张末端向肝内直接分为门静脉右左支。未见血栓(图2)。
2A(门脉期)及2B(CT图像重建)均见门静脉主干外生性瘤体
图2 门静脉瘤体的CT图像(箭头所示为门静脉瘤体)
4.诊断及治疗方案
诊断肝外型门静脉瘤。联合超声科、影像科及介入科多学科MDT讨论,不予手术、暂予临床观察保守治疗,门诊定期复查超声检查随访,必要时再行复查CT检查。
患儿通过电话随访了5次(出院后6个月、1年、1年6个月、2年及3年1个月),截止时间至2024年2月。目前患儿生长发育正常,体重25.8 Kg,身高135.4 cm,已正常上学,除偶尔出现可以缓解的轻微腹痛外,无腹胀、呕吐、黄疸等其他不适。随访至2年11个月时复查超声结果提示瘤体直径约4.3 cm×3.0 cm×2.9 cm,未见瘤体内血栓及继发性门静脉侧枝血管形成。
门静脉瘤发病罕见,目前国内尚未见关于儿童门静脉瘤的文献报道。病理学认为由于门静脉的内膜和中膜变薄、结构破坏,导致其呈囊性或梭形膨出性生长,形成瘤样外观[5]。门静脉瘤的病因尚未明确,与年龄和性别无明确的相关关系,先天性因素有门静脉胚胎发育的变异,后天性因素有肝硬化、门静脉高压、创伤、胰腺炎及肿瘤等[6-7]。
大多数患者无临床症状,即使表现为腹痛,程度往往较为轻微、且可自行缓解。并发症有血栓形成、门脉高压、胆道梗阻、十二指肠梗阻及破裂出血等[5,8]。患者的临床症状与并发症的发生与门静脉瘤的位置存在一定的关系[7]。根据瘤体处于肝内外门静脉的位置分为肝内型和肝外型,肝内型的直径小于肝外型;肝外型又可出现在门静脉主干、肠系膜上静脉与脾静脉交汇处等位置[9]。瘤体压迫十二指肠等临近组织出现腹痛、压迫胆管出现黄疸,严重者瘤体破裂侵入胆道出现消化道出血的症状。本研究纳入病例瘤体位于门静脉主干,为肝外型,与周围组织关系较为疏松,无明显的组织压迫征象,故临床症状轻微。
影像学检查结果为门静脉瘤的主要诊断依据,超声或CT检查发现门静脉宽度超过正常直径2 cm是其诊断标准[10]。由于患有该病的多数人无临床症状,或者临床症状较轻微,大多数人是在行腹部超声或CT检查时意外发现[1]。超声检查可以追踪门静脉系统的血管走行,发现瘤体的具体位置及大小,明确与周围组织的毗邻关系,检查瘤体内是否有血栓,同时可以测定瘤体内及其前后端门静脉的血管流速,是一种经济简便易行的检查方式,更是随访的的首选检查。增强CT检查对于检查瘤体内是否有血栓也具有重要意义;值得注意的是,CT检查在肝外型的诊断上比较准确,但对于肝内型的诊断存在假阴性的可能[10]。如果患者需要手术治疗并为此制定详细的手术方案,建议行门静脉系统血管造影检查,一方面可以直观地观察门静脉瘤体的具体位置,另一方面可以掌握肝内外门静脉的结构及发育情况,为可能实施门静脉左支矢状部-肠系膜上静脉搭桥分流术(Rex手术)或门腔分流手术做准备。
目前对于门静脉瘤的治疗国内外尚无一致意见。由于瘤体存在血栓发生、进展、破裂出血危及生命等相关风险,国内的学者主张积极的手术治疗,包括瘤体切除血管成形术、人工血管植入及门体分流术等[2,11-15],但存在的缺陷是临床病例数均较少,也尚未见儿童年龄阶段的文献报道。国外也存在相似情况。鉴于患者多无临床症状,常见的腹痛症状病因也不是十分明确,而且该症状大多可以自行缓解;另一方面,瘤体的大小及血栓形成不能作为外科手术的绝对手术指征,因为手术本身可能造成再次血栓发生或者出现术后并发症而导致严重后果。多数的学者建议临床密切随访观察、定期超声检查,一般需要每6个月复查一次;而对于有血栓生长的病例,可以给予抗凝治疗。这类研究发现并有没有因保守治疗而出现危及生命的并发症或需要紧急手术的事件发生[4,9,16]。文献报道一例儿童门静脉瘤合并血栓形成的病例,持续抗凝治疗6个月后复查超声发现血栓消失、瘤体明显变小,非手术治疗取得了满意的效果[17]。然而最近也有学者依然强调是否需要治疗主要依据瘤体的位置、大小、临床症状及并发症,如瘤体增大(直径超过3 cm)并挤压临近脏器、并发血栓形成并存在破裂出血的风险时,需要考虑手术治疗[18]。在评判患者有无基础性疾病的前提下,可供选择的手术方式有瘤体切除术、门静脉成形术、门腔分流术及肝移植术[3]。而对于肝硬化导致的门静脉瘤患者也有不同的治疗建议,认为该类患者远期存在肝移植的可能,可以实施经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS)手术控制病情以避免近期内接受过度的外科手术干预[19]。对于本研究的病例,综合分析患儿无基础性疾病且症状轻微、未合并血栓形成,采取了临床密切观察随访的策略,随访至今3年1个月,除了超声检查仅仅提示瘤体直径稍稍增大外无其他并发症发生。
综上所述,门静脉瘤是临床罕见病例,儿童尤甚。影像学检查是诊断该病的主要依据,超声也是随访的主要手段。在临床治疗方面,需要综合考虑患者的症状、瘤体的位置及大小和相关并发症的发生情况,从而作出个体化的治疗策略;同时由于病例数较少,远期的预后和治疗方案的实施仍待进一步总结。
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