血管瘤可发生于全身各个器官,海绵状血管瘤为其中一种亚型,以肝脏、皮肤等多见。原发于睾丸的肿瘤多为恶性肿瘤,起源于睾丸的海绵状血管瘤极为罕见,临床一般无症状,继发血管血栓或出血时会引起疼痛、睾丸鞘膜积液等症状及体征,与其它恶性肿瘤临床特征无异,影像表现多样,无特异性,容易误诊为恶性肿瘤而致临床过度行根治性的睾丸切除术。本病例报道本院1例磁共振误诊的睾丸海绵状血管瘤合并血栓形成病例,进行了病例的超声、磁共振图片及误诊分析,为临床减少非必要的睾丸切除提供有价值的思路。
病例资料
1.患者基本情况:男,90岁,因“半年来右侧阴囊进行性肿大,偶有左侧阴囊疼痛”于2022年10月26日于本院就诊。患者自述半年前摸到阴囊肿物,当时无症状,大小约3 cm×4 cm,大小不随体外改变,无伴发热,无腹痛及腰痛,大小便正常,一直无特殊处理,近半年来右侧阴囊进行性肿大,偶有左侧阴囊疼痛。(1)入院查体:专科查体提示右侧阴囊肿大,大小约7 cm×9 cm,睾丸触及不清,无压痛;左侧睾丸可触及,质地韧,局部无红肿。实验室检查:甲胎蛋白 <0.75 IU/ml,绒毛膜促性腺激素-β <0.20 IU/L。(2)影像学检查:2022年10月27日,先后于本院放射科行核磁共振成像(MRI)及超声检查。阴囊、睾丸MRI平扫及增强(图1-7)提示:右侧睾丸增大,大小约52 mm×26 mm,内可见一大小约30 mm×22 mm等T1稍长T2信号影,T2WI压脂呈稍高信号影,形态规则,信号均匀,增强呈明显均匀强化,考虑肿瘤性病变:淋巴瘤?转移?精原细胞瘤?双侧睾丸鞘膜腔积液。(3)阴囊超声检查提示:右侧睾丸体积增大、形态饱满,内可见一大小约27 mm×22 mm等回声结节,等回声结节边界清,形态尚规则,内回声均匀。超声CDFI:上述等回声结节内部及周边可见丰富血流信号。结果提示右侧睾丸实性结节,精原细胞瘤可能;双侧睾丸鞘膜腔积液(图8)。(4)诊治经过:综合上述资料,入院诊断“右侧睾丸恶性肿瘤不除外”,患者于2022年10月29日在腰硬联合麻醉下行“右侧睾丸根治性切除术”。术后大体见右侧睾丸:睾丸体积4 cm×3 cm×2.5 cm,附睾体积3 cm×1.2 cm×1 cm,精索长9 cm,直径0.5～2.5 cm,精索部分区域扩张呈囊状,切面灰黄灰红,质中,睾丸切面见一暗红色结节,直径2 cm,边界清,质软,睾丸表面见一灰黄色突起,最大径约0.3 cm,质软。病理镜下(图9)所见:(右侧睾丸)良性病变,符合海绵状血管瘤伴血栓形成。患者术后恢复良好,两年内未见肿瘤复发。
图1-9:男,90岁,睾丸血管瘤。图1、MRI平扫T1WI睾丸见一等信号肿块,边界尚清。图2-5、T2WI及T2WI/FS横断位、冠状位及矢状位肿块呈稍高信号,右前缘见一小结节样突起影,肿块与睾丸呈抱球样改变,内见多发血管流空信号影。图6-7、增强三个位置显示肿块呈明显均匀强化,内部及周围见条状无强化影,边界清晰。图8:超声提示睾丸内实性肿块并富血供改变。图9:(HE×10)肿物由不同管径的扩张薄壁大血管组成,管壁呈扁平的内皮心包,腔内充满血液,部分血管内见机化的血栓形成。
讨论
血管瘤是血管内皮细胞增殖形成的一种良性血管肿瘤性病变,可发生于全身各部位,罕见发生于睾丸,各年龄段均可出现,多见于青少年,一般无症状,临床常以无意间触摸结节或伴发疼痛或阴囊肿胀就诊[1],继发血管血栓或出血时会引起疼痛、睾丸鞘膜积液等症状及体征。实验室肿瘤指标一般处于正常范围。睾丸血管瘤的病理学类型可分为以下四种:海绵状血管瘤、组织细胞样血管瘤、毛细血管瘤和乳头状毛细血管增多症[2]。睾丸血管瘤的免疫组化显示:Factor VIII 相关抗原、CD34、CD31和FLI1一般表达阳性,而泛角蛋白AE3/AE1、EMA、角蛋白8/18、胎盘疱疹病毒8、c-kit、人绒毛膜促性腺激素和p53 等常呈阴性表达[3]。本病例报道为一例睾丸海绵状血管瘤。海绵状血管瘤由不同大小血窦组成,内衬内皮细胞,彼此交通、延伸形成海绵窦状腔隙[4],由于静脉血充满窦腔内,致其流速变缓,容易出现血管血栓、继而引起腔内机化或伴发钙质沉着,本例即为合并血栓形成。睾丸海绵状血管瘤合并血栓易引发睾丸周围鞘膜积液,积液较多时易影响睾丸功能。睾丸周围鞘膜积液的原因包括:①血管瘤血栓的出现直接影响血流动力学改变继发液体渗出;②血管生长导致周围组织的压迫,从而影响液体的正常流动;③血管瘤可能引发局部的炎症反应导致血管通透性增加使液体聚集。本例睾丸海绵状血管瘤病理证实伴血栓形成,这一病因引发疼痛、产生大量睾丸鞘膜积液,术前临床资料的影像图像均倾向恶性肿瘤,因而对患者进行了手术治疗。
目前,超声作为便捷的检查方式,对组织结构及血流显示有独特的优势,在阴囊睾丸检查中使用较为广泛。以往研究曾出现较多超声误诊睾丸血管瘤病例,狄钰等[5]报道了一例超声睾丸血管瘤,该例患者无意中发现睾丸结节,无症状,实验室无异常,超声检查CDFI未见异常血流信号,未能对病灶进行定性,术后病理诊断睾丸血管瘤;笔者分析该病灶未见血流信号可能与睾丸内血管形成血栓引发血管栓塞相关,超声表现不典型。高波等[6]亦报道了一例超声误诊睾丸海绵状血管瘤,患者以睾丸肿胀就诊,超声提示左侧睾丸肿大,包膜不光整,内部回声增密增粗,不均匀分布,可见不规则液性无回声区和回声增强区,境界不清,其边缘可见斑点状强回声,有声影;CDFI显示左侧睾丸内探及星点状血流信号。超声提示为左侧睾丸实性占位。保险起见患者选择手术治疗,术后病理诊断为左侧睾丸海绵状血管瘤。该病例超声亦未能做出准确判断。以上两例均造成了误诊,并且影像表现不一。
随着磁共振检查的普及和MRI设备的不断更新换代,磁共振凭借高软组织分辨率、多平面显示、功能成像等优势逐步为临床提供更好的影像支持。鲜有研究报道有关睾丸海绵状血管瘤磁共振影像的病例。类比发生于其它位置海绵状血管瘤,强化方式大多为T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描呈渐进性向心填充明显强化。但本例病例与之不同,本例磁共振影像特点为T1WI为等信号,T2WI及T2WI压脂呈高信号,信号均匀,并发血栓形成可见睾丸鞘膜大量积液信号,增强见明显均匀强化。该特点与常规部位典型海绵状血管瘤影像明显不同。再者患者90岁高龄,临床工作中发生于其睾丸肿瘤多为恶性,如淋巴瘤,该患者影像征象不典型,类似恶性肿瘤如淋巴瘤征象,与常见的睾丸恶性肿瘤临床及影像征象均存在重叠,影像检查难以给出倾向性诊断,综合考虑各方面原因后,临床给予患者根治性切除治疗。若医者对该病的不同影像表现多有涉猎及总结,临床诊疗或许考虑到睾丸海绵状血管瘤的可能性,可针对睾丸鞘膜积液及血栓进行前期治疗,抑或行术前诊断性穿刺活检,该患者将有可能保留睾丸。
本例需与睾丸恶性肿瘤精原细胞瘤及睾丸淋巴瘤鉴别:①睾丸精原细胞瘤:为恶性肿瘤,是最常见睾丸生殖源性肿瘤,好发于青壮年男性,尤其30～40岁多见,与睾丸海绵状血管瘤有类似临床表现,临床实验室检查甲胎蛋白正常或轻度升高,HCG轻度升高,乳酸脱氢酶水平升高,磁共振影像表现为T1WI及T2WI呈均匀等/稍低信号影,DWI呈高信号、ADC呈低信号,边界清楚或分叶状,增强扫描可为不均匀/均匀强化,典型征象为T2WI图像上低信号的纤维血管间隔显示,并比实体肿瘤强化更明显[7],此征象有助于与本例鉴别。②睾丸淋巴瘤:该肿瘤为罕见的结外淋巴瘤,以弥漫性大B细胞类型非霍奇金淋巴瘤最为多见,可发生于任何年龄,多为50～70岁。临床以无痛性阴囊肿块或睾丸肿大为首发症状,实验室检查一般无异常,磁共振影像表现为T1WI呈等信号、T2WI呈低信号(相对于睾丸),DWI呈明显高信号、ADC呈明显低信号,增强扫描均匀渐进性强化多见,少见为不均匀强化[8],因肿瘤细胞排列密切,DWI信号为鉴别要点。
综上所述,睾丸海绵状血管瘤及其并发血栓罕见,影像表现不典型,仅依靠临床及影像有时难以区分,最终诊断仍需依靠病理,因此在日常工作当中,对于成年人特别是青少年以及育龄期男性不符合睾丸恶性肿瘤典型磁共振征象的睾丸肿瘤,还需考虑到睾丸血管瘤可能性。由于这种肿瘤的良性性质,如果能在术前影像进行初步诊断,或在手术中通过冰冻切片进行诊断,将能保留睾丸,对于青少年以及育龄期男性的生育、性功能及心理都极为重要[9]。未来需要继续收集更多睾丸血管瘤的病例,综合分析睾丸血管瘤及其各分型可能存在的影像征象,为临床是否行睾丸肿瘤根治性切除术提供更有价值的影像支持。
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5 狄钰,杨飞龙,李大伟,等.睾丸血管瘤一例.罕少疾病杂志,2019,26:103,108.
6 高波,邢国平,高福平,等.超声误诊睾丸海绵状血管瘤1例.临床超声医学杂志,2018,20:37.
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8 张在鹏,梅列军,龚晓明,等.原发睾丸淋巴瘤MRI表现.实用放射学杂志,2020,36:247-250.
9 吴鼎,傅点,何理,等.睾丸海绵状血管瘤合并睾丸扭转1例报告并文献复习.中华男科学杂志,2022,28:706-710.