胎儿胸腔积液的常见病因及诊治

胎儿胸腔积液（fetal hydrothorax，FHT）指在胎儿发育过程中因各种病因引起的异常液体聚集在胸膜腔内，可以是胎儿水肿的表现之一，也可以是单独发生的一种胎儿先天性异常。病因分为原发性和继发性，临床难以区分。原发性胸腔积液（primary fetal hydrothorax，PFHT）表现为单纯胸腔积液，常为先天性乳糜胸（congenital chylothorax），发病率1／15 000～1／10 000［1］；继发性胸腔积液（secondary fetal hydrothorax，SFHT）常为免疫性或非免疫性胎儿水肿的表现之一，其中染色体异常是非免疫性继发性胎儿胸腔积液最为常见的原因之一［2～4］。本文就胎儿胸腔积液的病因、发病机制、诊断等进行综述。

一、病因

原发性胸腔积液临床主要表现为先天性乳糜胸，病因包括：（1）胸导管发育异常，如先天性胸导管瘘、闭锁等；（2）先天性淋巴管扩张，部分呈常染色体隐性遗传；（3）先天性胸部淋巴管发育不良；（4）先天性淋巴管瘘；（5）肺叶外型肺隔离症等［5～7］。

继发性胸腔积液病因包括免疫性和非免疫性胎儿水肿性疾病。免疫性胎儿水肿主要包括Rh、ABO母儿血型不合等，由于母亲血清中的抗体与胎儿红细胞发生抗原抗体反应，导致胎儿溶血、贫血、心力衰竭，出现胎儿水肿综合征，胸腔积液是全身性水肿的表现之一。非免疫性胎儿水肿病因复杂，发生率为1／3 000。染色体异常是非免疫性胎儿先天性胸腔积液的最常见原因之一，约29%～41%［8］，胎儿胸腔积液合并有其他畸形者染色体异常率可高达50%，单纯性胸腔积液者染色体异常率约12%［8］，其中以唐氏综合征最为常见，高达33%～67%［9，10］。继发于唐氏综合征的胎儿胸腔积液，国外报道较多［11～16］，国内仅有为数不多几篇报道［17～19］，张宏文等［20］曾报道 1例。其他染色体异常还有特纳综合征（turner syndrome）［21］、18-三体综合征及 13-三体综合征等［22］。除了染色体异常，其他非免疫性胎儿水肿的病因有宫内感染（弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、人类细小病毒B19、衣原体和肺炎链球菌）、先天性心脏病、先天性甲状腺功能不足、双胎输血综合征、遗传代谢性疾病、多发性先天发育异常、胎儿血红蛋白病、胎盘功能不全等［22～24］。

二、发生机制

胎儿水肿的发生机制目前尚不十分明确，可能是由于胎儿体内外液体和（或）血管内外液体交换失衡所致。体液通常从体循环血管通过胸膜进入胸膜腔，也可通过胸膜上的淋巴微孔经淋巴管吸收。正常情况下，这种生成与吸收维持动态平衡。在上述各种疾病或发病因素作用下，若液体生成大于吸收则产生胸腔积液，发病机制包括：（1）胸膜腔内压力平衡破坏；（2）淋巴回流通路阻塞；（3）胸膜间皮和毛细血管的通透性增加。其中淋巴回流通路阻塞是单纯性胸腔积液最常见的发病机制［2］。

三、产前诊断及鉴别诊断

胎儿胸腔积液的产前诊断主要依靠非侵袭性检查（B超、磁共振成像和胎儿超声心动图）和侵袭性检查（胎儿胸腔穿刺术、脐静脉穿刺术）。其中B超是最常用和主要的检查手段之一。B超下可见胎儿胸腔积液，也可合并有腹水、心包积液、皮肤双线征、羊水过多、颈部半透明组织、胎盘增厚及胎儿明显的结构异常或畸形。磁共振成像可以对胎儿胸腔内的器官进行高分辨率的成像，发现结构异常或肿物。胎儿超声心动图可发现心脏畸形及室上性心动过速、房扑、房颤、房室传导阻滞等心律失常。胎儿胸腔积液还可进行常规、生化及多种病原学检测；脐带血可进行血液性疾病、TORCH感染、甲状腺素、血常规及染色体等检测［3，4，25］。

胎儿胸腔积液容易明确诊断，但应尽可能寻找潜在的病因。

四、产前和产后处理

对于胎儿胸腔积液的产前处理，主要为针对病因治疗，减少胸腔积液量，促进肺扩张和发育。胎儿先天性乳糜胸的治疗为，母亲配方饮食，口服含低脂和无长链甘油三酯食物，减少淋巴回流，防止营养失调，阻止乳糜的产生与回流，可限制胎儿积液继续发展；免疫性胎儿水肿应尽可能地驱除致敏因素，使用人免疫球蛋白制剂，有条件者可以考虑通过脐带穿刺术进行宫内输血治疗贫血等；染色体异常如伴有明显多发畸形，可以考虑终止妊娠；感染引起的贫血，一般可考虑宫内输血和抗感染治疗；胎儿室上性心动过速所致胸腔积液，母亲口服地高辛、氟卡尼等药物可缓解胎儿症状；胎儿完全性传导阻滞，母亲口服地塞米松或泼尼松可达到治疗的目的。此外，尚可进行B超引导下胎儿胸腔穿刺抽液、胸腔羊膜腔分流术或胸膜粘连术等。妊娠34周后，若胎肺已成熟，可选择剖宫产，避免积液进展加重肺发育不良［3，4，26］。

对于胎儿胸腔积液的产后处理，主要为积极进行新生儿复苏、呼吸支持等提高新生儿存活率，进一步明确胸腔积液的病因，针对病因治疗。

五、预后

胎儿胸腔积液的预后，主要取决于病因、发病时间及积液量的多少等。胸腔积液发生时间早、持续性和量大者会压迫正常肺组织，使肺泡细胞数量及小支气管减少，导致肺发育不良，预后较差。单侧原发性乳糜胸、积液自然吸收者预后较好，胎儿存活率可高达 78%［27］，3年存活率可达56%［6］。染色体异常合并明显器官结构或功能异常或畸形者生存质量差。

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