囊性子宫腺肌病1例病案分析并文献复习

临床资料

患者 女，34岁，因月经不规则近1年，彩超提示宫腔积血，右侧输卵管积水于2014年5月19日入住本院。患者平时月经规则，周期30 d，经期7 d，末次月经是2014年4月29日。自述从2013年9月开始出现月经不规则，表现为经期干净后反复出现不规则出血，淋漓不尽，遂于当地医院就诊，当地彩超提示：宫腔积液(积血？)，右侧附件区囊性包块，子宫肌瘤。建议入院手术治疗，患者拒绝。为求进一步诊治，2014年5月19日来本院门诊就诊，门诊复查彩超提示：宫腔粘连，宫腔积血，右侧输卵管积水。遂以“盆腔包块 宫腔粘连”收入院。患者2009年曾因盆腔包块于当地医院行宫腹腔镜联合探查术，2010年曾因子宫黏膜下肌瘤于当地医院行宫腔镜下黏膜肌瘤摘除术，2012年于当地医院行剖宫产。入院时患者生命体征平稳，体温36.0 ℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压100/75 mmHg。入院后完善相关检查，血、尿、凝血常规无异常，肝肾电、术前病原等均无明显异常，排除手术禁忌后，于2014年5月21日在全麻下行宫腹腔镜联合探查术，腹腔镜下见：经血池5 ml，子宫前位，稍大于正常，质硬，右侧宫角部凸起；左侧卵巢与输卵管膜性粘连，右侧卵巢被右侧输卵管包裹形成致密粘连并固定于盆腔壁腹膜。用单极电凝钩分离上述粘连后，见左侧卵巢与输卵管恢复至正常解剖结构，右侧输卵管增粗，右侧卵巢内可见一大小约7 cm×7 cm囊肿，刺破后可见淡黄色液体流出，完整剥离整个囊壁后行右侧卵巢成形术。转行宫腔镜见宫腔欠宽敞，形态失常，宫底部可见半球形突起，凸向宫腔，表面可见丰富血管纹理，术中考虑为子宫黏膜下肌瘤。术中征求家属意见后，遂行腹腔镜下子宫后壁切开术，切开时可见咖啡色液体流出，吸尽液体后，可见一约3 cm×3 cm囊腔。再次置宫腔镜见半球形突起变小，遂行腹腔镜下子宫肌璧间囊肿壁剥离术及子宫修补术。再次转宫腔镜可见宫底部变平坦，内膜几乎完整，宫腔形态恢复正常。术中组织送病检示：(子宫)腺肌病、(右卵巢)浆液性囊腺瘤。

讨论

子宫腺肌病是妇科常见的一种疾病，它是指正常子宫内膜的腺体及间质侵入子宫肌层。子宫腺肌病常发生在育龄期妇女，与妊娠、分娩、人工流产及宫腔诊刮有关，临床上多表现为继发性进行性加重的痛经、经血量增多、经期延长等，亦可无任何临床表现而超声检查时发现[1]。常见的子宫腺肌病较易诊断，而囊性子宫腺肌病是一种少见类型的子宫腺肌病，表现为子宫腺肌病病灶内有充满血液的囊性部分，囊性部分最大径一般超过5 mm[2]，国内张颖佳等[3]曾报道过1例直径10 cm的囊性子宫腺肌瘤，Koga等[4]也报道过一例17 cm×11 cm×8 cm的巨大囊性子宫腺肌瘤。近年来，Takeuchi等[5]首次提出囊腔≥1cm即可定义为囊性子宫腺肌瘤。由于该疾病比较少见，国内外报道较少，目前仅大约有30例病例报道，另外由于对其概念认识也不够，故临床上诊断该疾病的误诊率较高。

该病的发病机制目前所知甚少，有学者指出原发性囊性子宫腺肌瘤可能是一种先天性的疾病，为胚胎发育中残留的苗勒氏管，在雌激素的作用下，于月经初潮后就形成了囊腔[5]。继发性子宫囊性腺肌瘤大多发生于剖宫产手术、宫腔镜手术及双侧输卵管结扎术后[6]，因而医源性创伤可能为囊性子宫腺肌病的诱因。目前国内郭东辉等[7]及夏恩兰等[8]也指出了该病多与子宫手术及妊娠有关。国外Wang等[9]也报道过1例宫角妊娠行清宫术后发现同侧宫角囊性子宫腺肌瘤病例。同样，Koga等[4]也指出反复的宫腔操作会导致囊性子宫腺肌瘤的发生。然而在最近由Kim[10]发表的一篇报道中，报道了1例没有进行宫腔操作，在正常妊娠完全流产后出现的囊性子宫腺肌瘤，该病例报告中的患者仅表现为流产后的痛经进行性加重。所以有关囊性子宫腺肌病的发病机制、发病诱因有待学者进一步探讨。回顾本文中该例患者病史，其有剖宫产手术、宫腔镜手术等宫腔内操作，符合了大部分国内外学者对该病诱因的推测。但由于对该病的了解甚少，以及超声诊断的误诊及痛经等临床表现不典型，以至于在术前及术中的诊断存在错误。另外有文献报道随着囊性子宫腺肌瘤病情的发展，囊性病变可能会发生破裂[6,11]，这样会给患者带来很大的痛苦。因此，及时准确地诊断及鉴别囊性子宫腺肌病在临床上有很大的意义。

目前，快速而准确的诊断该疾病存在一定的难度。该疾病在临床表现上，早期可无任何症状，一般在病情进展时才表现为继发性痛经进行性加重以及慢性盆腔痛，辅助诊断中超声及MRI在诊断该疾病上有一定的帮助，据报道[12]经阴道超声诊断囊性子宫腺肌病的敏感性为53%～89%，特异性为67%～98%，经MRI诊断的敏感性为78%～88%，特异性为67%～93%；另外也有文献[5]报道血清CA125水平升高，对于该病诊断有一定的意义。

然而，在临床工作中，导致子宫体部出现囊性病变及超声提示子宫内囊性变的原因较多，故需与囊性子宫腺肌病相鉴别的疾病也有很多，例如：(1)子宫肌瘤囊性变，该疾病在超声影像特征上与囊性子宫腺肌病非常相似，易误诊，若仔细辨别，前者表现为边界清楚且彩色多普勒超声(CDFI)显示病灶周边呈环状彩色血流信号；而囊性子宫腺肌病边界不清，周边彩色血流信号不明显或呈星点状。(2)子宫壁浆液性囊腺瘤，该病比较罕见，其囊内多为清亮囊液，内壁光滑，包膜比较完整，病理上囊壁为上皮组织，基本等同于卵巢浆液性囊腺瘤。(3)子宫先天性囊肿，该疾病在超声上表现为子宫肌层内边界清楚、形态较规则无回声区，患者无痛经等症状。(4)子宫发育异常，先天子宫畸形合并宫腔积血尤其是残角子宫内积血，因多数残角子宫和对侧子宫腔不通仅有纤维蒂相连若内膜有功能往往因宫腔积血而出现痛经。国内王彩芳等[13]曾报道将囊性子宫腺肌病误诊为残角子宫并积液，仔细辨别后即可发现整个子宫外形及宫腔形态异常。国外Jain等[14]报道了两例囊性子宫腺肌病的误诊案例。其中1例将囊性子宫腺肌病误诊为双角子宫中的一侧阻塞宫角伴积血；另1例误诊为阔韧带肌瘤。所以临床上在询问月经不规则、有痛经，有宫腔操作史病史的患者及超声提示子宫有病变时，要考虑到囊性子宫腺肌病的存在。

目前，对于囊性子宫腺肌病的治疗方法主要有药物保守治疗及手术治疗。药物保守治疗包括非甾体类抗感染药及激素类药物治疗，文献报道指出药物治疗只能缓解患者症状，短期内有效，一旦停药则会反复发作[5]。手术治疗包括宫腔镜囊肿切除术、腹腔镜探查切除囊肿及全子宫切除术，国内夏恩兰等[15]提出首选方法为腹腔镜或宫腔镜囊肿切除术，明确指出内镜手术治疗不但能够缓解症状，而且能够改善生育功能。Jain等[14]同样指出腹腔镜能够准确地诊断囊性子宫腺肌病，而且腹腔镜切除囊肿能从根本上解除了患者痛经的症状。

本例患者采用腹腔镜下子宫肌璧间囊肿壁剥离术及子宫修补术，术后肌注3.75 mg醋酸曲普瑞林共3支，术后3个月复诊，未见异常。因此，能够及时而准确地诊断此症，可以保证后续治疗方法的有效性，提供患者很好的预后，提高临床治愈率及患者的生活质量。为此，应加强对囊性子宫腺肌病的进一步认识，有利于今后临床工作的指导。

参考文献

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14 Jain N，Goel S.Cystic Adenomyoma simulates uterine malformation: A diagnostic dilemma: Case report of two unusual cases.J Hum Reprod Sci,2012，5: 285-288.

15 夏恩兰,刘玉环,黄晓武,等.中华医学会第十次全国妇产科学术会议妇科内镜会场(妇科内镜学组)论文汇编.中华医学会、中华医学会妇产科学分会,2012:1.