子宫角妊娠（cornual pregnancy，CP）简称宫角妊娠，国内外现无明确统一的定义。据曹泽毅第3版中华妇产科学定义，指孕卵附着在输卵管口近宫腔侧或在输卵管间质部，但向宫腔侧发育而不在间质部发育的妊娠［1］。国外文献常将宫角妊娠与输卵管间质部妊娠定义为一类［2-3］。宫角妊娠的结局可发生流产、子宫破裂、妊娠至晚期发生胎盘植入乃至危及生命的大出血等。文献报道宫角妊娠致死率为2%～2.56%［3］，但本病早期无典型的临床表现，极易误诊、误治，在临床上属于一种较为罕见且危险的疾病。目前国外文献多是对宫角妊娠的个案报道［4］，国内文献多是对宫角妊娠诊治的回顾性分析［5］，鲜有对国内外诊治新近展的文献复习。现对1例妊娠中期误诊为宫内妊娠并行利凡诺引产致子宫破裂抢救的宫角妊娠病例进行报道，并就宫角妊娠诊治新进展做文献复习。
临床资料
患者，女，42岁，孕3产2，平素月经规律，自述末次月经为2012年3月15日（无典型停经史）。自觉腹部增大并伴偶发腹痛，于2012年4月20日在当地医院就诊，当地超声提示妊娠19周左右，单活胎。当晚给予宫腔内注射利凡诺引产。4日后给予口服米非司酮（50 mg，2次／天，共 200 mg），出现大于月经量的阴道流血。利凡诺引产后第5日给予静点缩宫素（具体剂量不详），阴道流血量明显增多。遂于利凡诺引产后第6日晚急诊入本院。入院查体：生命体征尚可，贫血外观，阵发性腹痛，阴道流血。本院初次超声提示妊娠19周左右，死胎，可疑孕妇子宫发育异常（考虑纵膈子宫可能；双子宫待排除），子宫直肠窝少量积液。给予对症治疗及密切观察，次日患者腹痛加重以右侧腹部为重，阴道流血量多。复查超声提示妊娠19周，死胎，可疑子宫角部妊娠破裂，见图1。当日紧急在腰麻下行剖腹探查术，术中盆腹腔见约400 ml暗红色陈旧积血。右侧子宫角向外膨隆，大小10 cm×9 cm×9 cm左右，表面血管怒张血运丰富，其前壁见破裂口有活动性出血，直径约0.5 cm，右侧宫角后壁见1.0 cm×0.7 cm左右破口，破口处可见有活动性出血的胎盘组织暴露，见图2。大网膜与右侧宫角粘连，子宫表面呈炎性改变，隧于宫角前壁纵行切开，取出胎儿、胎盘，清理宫腔。切除部分破碎的子宫肌壁，消毒宫腔后，可吸收线连续缝合子宫切口，褥式缝合浆肌层，局部加压缝合止血后查无活动性出血，则逐层关腹。术中出血约300 ml，术中输液约1 500 ml，术中尿量约100 ml，术中输AB型红细胞悬液2 U，新鲜冰冻血浆200 ml。患者安返病房。术后抗感染补液对症支持治疗，患者术后并发肺炎，给予抗感染对症治疗。于术后11天痊愈出院。出院诊断：妊娠19周，3孕2产，死胎；子宫破裂；盆腔炎；双侧肺炎。出院后定期随访，术后1个月复查，声像图无异常。
讨论
1.宫角妊娠的发病率及病因：宫角妊娠在异位妊娠中的构成比例为2%～4%，每2 500～5 000例活胎中见1例宫角妊娠，发病率较低［1］。但近期随着宫腔操作手术增加，盆腔炎症发病率的增高，特别是辅助生殖技术应用的增加，宫角妊娠发病率呈升高趋势［6］。
图1 入院后复查声像图 横切可见子宫内膜略增厚，于宫腔的右侧可妊娠约19周完整胎体，未见胎心搏动，其胎盘位于右侧宫角，高度可疑右子宫角部妊娠破裂
图2 手术中所见 右侧宫角后壁见1.0 cm×0.7 cm左右破口，破口处可见有活动性出血的胎盘组织暴露
宫角妊娠的确切病因及发病机制尚不明确，可能为炎症、解剖生理结构发生改变等导致宫腔及输卵管异常而影响受精卵正常的运行、着床，使其在宫角部种植［7］。子宫内膜和肌层在宫角处较薄，滋养层发育不良会导致早期自然流产；如妊娠囊从宫角处向外延伸，使宫角膨胀外突，最终可发生宫角破裂；如向宫腔延伸，可继续妊娠直至自然分娩，部分会出现胎盘植入、产后胎盘滞留［8］。本例患者宫角膨胀外突，应用利凡诺引产及缩宫素促进宫缩，发生子宫破裂。
2.宫角妊娠的诊断：目前接受的诊断标准如下［9］。腹痛，阴道流血伴子宫不对称性增大；直视下发现子宫角一侧扩大伴圆韧带外侧移位；胎盘滞留在宫角部；符合上述任何一项即可考虑宫角妊娠。本例出现腹痛、阴道流血，术中见子宫呈不对称性增大，胎盘穿透宫角部肌壁。超声是目前诊断宫角妊娠的有效方法。有文献提出超声诊断宫角妊娠的标准为子宫角处妊娠囊与子宫腔分离；子宫腔内无妊娠囊；妊娠囊周边肌层的厚度小于0.5 cm；可见间质线征［4］。腹腔镜检查为诊断宫角妊娠的金标准，诊断标准为子宫呈不对称性增大，宫角部在输卵管间质部内侧膨隆外突，圆韧带移至其外侧方［10］。
3.宫角妊娠的鉴别诊断及治疗：宫角妊娠在临床上常易与宫内妊娠、残角子宫妊娠、输卵管间质部妊娠、盆腔肿瘤、滋养细胞疾病及流产失败后不全流产等相混淆。宫角妊娠与输卵管间质部妊娠因解剖位置临近、临床表现相似，是鉴别诊断的重点和难点。近年国内经腹部和经阴联合超声检查可提高诊断的准确率［11］，其鉴别要点包括宫角妊娠与子宫内膜线相连续，并且妊娠物周围有完整的肌层，间质部妊娠在妊娠物周边仅内侧有肌层，不与宫腔内膜相延续；间质部妊娠包块较宫角部妊娠包块的周边更容易探及到明显而丰富的血流信号；宫角妊娠时宫角向外膨出，膨大的部分与宫体相临，但输卵管间质部妊娠时双侧宫角基本对称，膨大的部分与宫体不临近；同时采用双合诊检查可以初步判断包块的位置，将超声探头置于相应的位置，操作者左手在患者的患侧腹部缓慢加压，轻轻推动包块，若是输卵管间质部妊娠，此时多数包块可移动，与子宫发生移位［12］。
宫角妊娠的治疗方案呈现多样化，具体方案因人而异，原则上力求用最小的损伤途径保持生殖器官的完整性，争取早诊断，早监测，早治疗，减少并发症。
本例患者于外院误诊为宫内妊娠，转入本院后复查超声，初次超声怀疑异常子宫妊娠，但随着患者病情加重，又复查超声可疑子宫角部妊娠破裂。超声诊断是宫角妊娠主要的诊断方法，但现在超声技术水平有限，误诊率稍高［13］。腹腔镜检查为诊断宫角妊娠的金标准，但因为其检查的有创性、价格昂贵等，其临床应用价值逐渐从诊断转为治疗。宫腔镜在宫角妊娠的诊断上有其独到的优势，其优势在于能明确异位妊娠物的位置和大小，可观察到妊娠物的粘连程度，真实完整的反映患者宫腔内部的情况，有利于手术开展。对临床症状及超声图像不典型的病例在高度怀疑宫角妊娠的情况下可做宫腔镜检查以确诊［14］。国外亦有报道运用磁共振诊断宫角妊娠的病例［15］，但因其价格昂贵和检查时间长，尤其不适用于伴休克等危重患者的检查，致使其应用范围受限。到目前为止，临床尚无其他诊断方法可以在诊断宫角妊娠方面做出特别贡献。
超声检查以其操作简单、方便、无创、信息全面等特点成为诊断宫角妊娠的首选方法，提高超声诊断准确率对于宫角妊娠的诊断有重大意义。二维（2D）超声在早期诊断宫角妊娠相对中晚期准确率高［16］。但2D超声没有冠状面的显示，仅有纵切面与横切面的显示，对宫角线的显示不清甚至不能显示，对于辨别宫角妊娠孕囊或包块与子宫内膜及周边肌壁层的关系相对局限。彩色多普勒血流图（CDFI）对鉴别异位妊娠的部位无明显的作用［17］。随着对超声诊断技术要求水平的提高，三维超声（3D）应运而生并逐渐被应用到宫角妊娠的诊断中来。断层超声显像（TUI）则是在3D基础上发展起来的运用3D超声成像所进行的观察模式［18］，使超声能从冠状面、横切面、纵切面等不同方向观察。可同时观察到子宫的全貌及子宫与妊娠囊或包块的关系，有利于辨别宫腔与妊娠囊的连接方式及妊娠囊四周有无肌层组织包绕等，对于辨别宫腔、宫角及输卵管的空间位置关系，辨别妊娠囊的位置有明确的作用。据报道TUI技术对于宫角妊娠的诊断有重大意义［17］。
本例患者于外院误诊后行利凡诺引产，术后导致阴道流血不止，又盲目给予缩宫素治疗导致子宫角部妊娠破裂。为挽救子宫及生命，紧急行剖腹探查修补术。随着腹腔镜的迅速发展，开腹手术的应用虽然逐渐减少。但开腹手术旨在尽快止血，快速切除病灶，若宫角妊娠破裂，患者病情急，局部血供丰富，内出血多、宫角包块大时，腹腔镜手术失败率较高，首选开腹手术。
近年对于较为平稳的宫角妊娠治疗，有了新的发展，逐渐趋于保守，以终止妊娠，去除病灶，保留患者的生育能力为目的，主要有期待治疗、药物治疗。对于早早孕并有先兆流产迹象的患者，孕囊与子宫内膜结合尚不牢固，可有完全自然流产的可能。但同时也有不全流产、子宫破裂的风险，需严密随诊观察。患者症状较轻，血β-hCG＜3 000 U／ml者可考虑药物保守治疗［1］。国内文献报道，药物治疗主要有米非司酮联合米索前列醇药物流产，中药药物流产等。有报道应用米非司酮联合米索前列醇治疗早期宫角妊娠，治愈率为93.30%，临床疗效较为显著［19］。国外亦有报道系统及妊娠囊局部应用甲氨蝶呤治疗宫角妊娠成功案例［20］。药物保守治疗避免了手术造成损伤，可以保持患者生殖器官的完整性，能满足年轻患者对于保留生育功能的要求，属于一种非侵入性的治疗方法，但是在药物治疗期间要动态监测超声及血β-hCG水平，同时也必须严密观察患者的生命体征、腹痛等情况，及时评价治疗效果，及时改变治疗方案，若出现宫角妊娠破裂，应立即行手术治疗。
超声引导下清宫术、宫腔镜直视下钳取妊娠组织或腹腔镜直视下辅助清宫、腹腔镜下切开宫角取胚及介入治疗等方式也都成为满意的保留生育功能的方法。另外在术前或术后配合使用抑制滋养细胞的药物，效果更理想。但当发生宫角妊娠破裂或术中人工剥离胎盘后出血不止时，应首先考虑切除该侧宫角和输卵管［19］。宫角切除前使用套扎或吻合等方式可明显减少出血［1］。
另外有国外文献报道，腹腔镜下宫角切开取胚加阴式子宫角缝合修补术［21］，腹腔镜切开宫角时，出现难以止血危及生命的情况，实施了阴式子宫角部修补缝合术，通过后穹窿切开，将子宫角部推进阴道，在此情况下阴道形成一个圆形止血带，止血迅速，此时细致迅速的完成子宫角部修补缝合。但这种手术方式手术时间较长，潜在的并发症多，要求术者有足够的阴式手术经验，还要求有完备的阴式手术器械。鉴于患者强烈要求微创手术，条件许可时方可考虑这种术式。
介入治疗作为一种新兴的治疗方式开始应用于宫角妊娠的治疗，行经股动脉穿刺双侧子宫动脉灌注甲氨蝶呤联合明胶海绵颗粒栓塞，为宫角妊娠的治疗提供了一个新的选择。据报道22例子宫动脉栓塞并灌注甲氨蝶呤治疗早期未破裂型宫角妊娠的疗效报告，手术成功且患者恢复较好，未出现使用MTX及介入治疗的不良反应和并发症［22］。因子宫等盆腔脏器的供血动脉之间有较多吻合、通常两侧子宫动脉栓塞后不会造成子宫的缺血坏死，明胶海绵为临时的可吸收性栓塞材料，栓塞后4～6周可被机体吸收，因此介入治疗宫角妊娠是有效且安全的［23-24］，这对于治疗早期宫角妊娠效果显著。但有时有失败，介入治疗失败的原因主要是栓塞不彻底、栓塞后血管再通、侧枝形成和凝血功能障碍等。术前进行全面仔细地评估，确定病变的位置、范围、与周围组织的解剖关系，能更好地保证手术的顺利进行。
目前在临床上对于难治性宫角妊娠的处理比较棘手，有国内文献报道宫腔镜电切术是治疗难治性宫角妊娠安全、有效的方法、有很好的临床应用价值。并成功应用宫腔镜电切术治愈了35例难治性宫角妊娠，术中及术后未出现阴道大出血及其他严重并发症［25］。但2012年 van Esch等［26］通过统计 1 621名子宫内膜电切术后的患者报道，子宫内膜电切术明显增加了异位妊娠的概率，亦同时增加了宫角妊娠的复发率，因此子宫内膜电切术后应高度重视严格避孕。
4.出院后随访：行超声检查，直至子宫恢复正常。有生育要求的妇女，建议治愈后至少半年再妊娠。同时可行宫腔超声造影评价子宫结构的完整性。宫腔超声造影是指向子宫腔内注入造影剂使宫腔扩张、内膜分离后，在经阴道超声下观察子宫内膜及宫腔内病变情况，对宫角妊娠术后子宫完整性的评估起了很大的作用［27］。告知患者再次妊娠有发生异位妊娠、妊娠晚期子宫破裂、胎盘植入的风险。无生育要求的妇女，建议严格避孕。
综上所述，宫角妊娠的诊治目前有了新的进展，但因其罕见性，特此进行了综述报道。当遇到流产不全、引产失败等情况，要考虑到宫角妊娠的可能。宫角部血流丰富，为子宫、卵巢动脉相交汇集处，一旦发生破裂，严重时可危及生命。超声作为首要的诊断方法，早期明确宫角妊娠诊断意义重大，掌握其诊断要点，提高其诊断的准确率能够有效提高临床安全性。为保持生殖器官的完整性，要根据患者情况提供合理的治疗方案。
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