1996 年 Hinchey 等[1]首次报道了可逆性后部白质脑病综合征[2]，它是一组具有特征性的临床症状，即以突发性头痛、恶心呕吐、意识障碍、抽搐和视力改变的临床神经影像综合征。随着高场 MRI 技术的不断应用，后来发现可逆性后部白质脑病综合征，不仅累及白质,也可同时累及灰质，因此，2000 年 Casey 等[3]对其提出了新的命名，即可逆性后部脑病综合征(RPES)[4]。 RPES是一种起病急剧、发展迅速的神经系统综合征，非子痫/子痫前期患者有一过性高血压者发病率较高，治疗及时可完全恢复正常，因此及早明确诊断，及时治疗是关键。本文回顾性总结了本院产科及神经内科经随访证实的 8 例RPES的MRI 影像资料特点，旨在提高对本病的早期诊断和认识水平。
对象与方法
1.对象：本院产科及神经内科 2011年 9 月至今经随访证实的RPES 患者8例，年龄 23～35 岁，平均( 24.6±4.2) 岁，经B超核对宫内孕27～40周。分别于发病1～3 h入院，入院后8例均行颅脑MRI扫描，其中4例行MRV检查，4例颅脑MRI检查前行头颅CT平扫。6例分别于首次MRI检查后5～10 d复查颅脑MRI。8例患者治疗前后血压及临床症状比较，见表1。
表1 8例子痫及子痫前期患者治疗前后血压及临床症状
2.采用设备及方法：使用 Philips 1.5T MR 扫描系统，采用 8 通道相控阵正交头部线圈，序列包括横断面FSE T2WI，TR 4 000 ms，TE 100 ms，矩阵 320×320，层厚 6 mm，层间距 2 mm，采集 2 次,ETL 15；横断面 FSE T1WI，TR 550 ms，TE 15 ms，矩阵 256×256，层厚6 mm，层间距 2 mm，采集 2 次，ETL 1；矢状位 T1WI，TR 487 ms，TE 15 ms，层厚 6 mm，层间距 2 mm，采集 2 次，ETL 1，矩阵 288×288；横断面液体反转恢复序列，T2flair，TR 6 000 ms，TE 140 ms，矩阵 384×384，层厚 6 mm，层间距 2 mm，采集 2 次，ETL 54；横断面，扩散加权成像(DWI)，TR 2 736 ms，TE 102 ms，矩阵 256×256，层厚6 mm，层间距 2 mm，采集 2 次，ETL 55；MRV，(3D-PCA) TR 15.65 ms，TE 6.68 ms，ETL 1。
3.诊断标准:本病难以获得病理诊断，可以说是没有一个明确的诊断标准,参考文献达到共识的包括(1)主要临床症状，即有剧烈头痛，视物模糊，癫痫发作，意识障碍；(2)存在导致RPES的基础疾病或相关因素,如本组8/8发病前有高血压、子痫/子痫前期等诱因；(3)颅脑MRI表现为双侧大脑后部为主的血管源性水肿信号，病变多对称性分布,T2-FLAIR显示明显，经MRV除外静脉窦血栓；(4)可逆性。经临床及时降压，解痉，脱水等对应治疗症状好转或完全恢复，5～10 d后复查MRI，异常信号完全或大部分消失。
结果
1.MRI 表现：8 例患者均行 MRI 扫描，其影像学特征主要表现为对称性皮质下血管源性脑水肿，MRI检查T2WI及T2-FLAIR上呈高信号,分布于双侧枕叶8例(见图1)；伴双侧顶叶异常信号3例；伴双侧额叶异常信号1例,伴双侧底节区及胼胝体压部异常信号1例(见图2、图3)。4例患者MRV检查均为阴性，DWI上病变多呈等或高信号，ADC图上呈高信号7例，少数合并细胞毒性水肿,表现DWI上病灶中见高信号，ADC图提示扩散受限1例(见图4、图5)。4例颅脑CT所见左侧枕顶叶、双侧底节区低密度影1例，双侧枕叶低密度影1例，2例未见明显异常改变。6例分别于首次MRI检查后5～10 d复查颅脑MRI，结果病变完全吸收4例(见图6)，病变大部分吸收2例(见图7、图8)。
图1 箭头所示:枕叶片状高信号,双侧病变分布较对称(如箭头所示) 图2、图3 女,28岁,是患者于发病后5 h的首次MRI,所见双侧底节区，双侧枕叶可见斑片状高信号，T2-FLAIR上明显 ,以左侧底节区为主 (如图3箭头所示)
图4、图5 与图2、图3是同一个患者,DWI上左侧底节区见点状高信号,ADC图呈低信号(如箭头所示),即合并了细胞毒性血肿 图6 与图1是同一个患者,为治疗6 d后复查的MRI片，T2-FLAIR上双侧枕叶高信号吸收
图7、图8 与图4、图5是同一个患者,为治疗后复查的MRI片:病变大部分吸收,左,底节区残存少许高信号,比较图4、图5,未吸收高信号大致对应细胞毒性水肿信号(如箭头所示)
2.典型病例：女，24岁，因“不规则阴道出血5月，停经1月，无诱因在家抽搐，持续时间1 min左右，2 h后再次抽搐，联系120转到本院就诊。体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压165/98 mmHg。当时门诊以“宫内孕27周(B超核对)、 G2P0、先兆晚期流产、子痫前期(重)、子痫？胎盘早剥？急诊收入院。追问病史，患者诉近1月双下肢水肿，近一周来加重伴眼睑水肿，并伴头晕头痛、视物不清及胃部不适，既往无高血压病史。入院后解痉降压利尿治疗，完善头颅CT检查，未见明显异常，MRI检查，T2WI上双侧枕叶高信号，边缘模糊，T2-FLAIR上病变显示明显，呈高信号，(见图7),DWI上未见明显高信号，MRV示静脉窦未见明显异常，当时高度怀疑RPES可能，建议临床治疗后复查，次日在手术室行剖宫产终止妊娠,手术顺利。手术中出血约300 ml，尿清亮50 ml，测血压145/97 mmHg。剖宫产术后转入ICU病房。
术后1 h患者意识清楚，言语清楚、对答切题、流利；术后1 d患者神清，查体合作；术后2 d患者夜间睡眠较好，无不适主诉，血压稳定在120～140/75～85 mmHg，晨起血压较高，145/95 mmHg，给予静脉泵入硫酸镁解痉降压治疗；术后6 d无头痛、头晕、心慌，视物不清等不适，血压113/71 mmHg(113～139/71～95 mmHg，24 h)。
6 d后复查MRI，T2-FLAIR上双侧枕叶高信号基本吸收。回顾性分析发现，此例患者临床症状及MRI表现相对比较典型，另可见一些不典型的发病部位，即T2-FLAIR上高信号并非均位于后循环-顶枕叶，有时也会发生在额叶、基底节、丘脑、脑干。病变也不会完全对称，病变主要为血管源性水肿，即长T2信号，T2-FLAIR上呈高信号，有时也会合并细胞毒性水肿，即DWI上高或等信号，表观弥散成像(apparent diffusion coefficient,ADC)测定值减低。大部分患者经及时正确治疗后，病灶可以完全吸收，极少数患者合并了细胞毒性水肿,病变不容易吸收。
讨论
目前，PRES发病机制尚不十分清楚,主要有两种解释，一种是血压突然升高突破了脑血流的正常自动调节功能从而引起该病[5]；另外一种是脑血管痉挛学说[6]。RPES的诱因很多，发病也可能存在多种机制参与。常见高血压脑病﹑子痫，子痫患者脑血管的自我调节机制反应过高，亦可导致可逆性的脑血管痉挛，从而使器官灌注减少，血管内液体外渗造成脑缺血损伤[7]；也可见于肾病综合征﹑系统性红斑狼疮﹑肿瘤介入治疗﹑肾移植术后﹑细胞毒性药物应用等，不同诱因均可引起RPES发生及相同影像表现[2]。RPES时后循环更容易受累的原因可能与后循环较前循环颈内动脉系统而言，血管交感神经维分布少,而交感神经可以在血压骤升时维持脑血管的张力，因此脑后部白质更容易出现血管渗透性增加，血管源性水肿[8]。
临床特征主要有突发性头痛，本组8例均有不同程度的头痛、恶心呕吐、意识障碍；癫痫5例，发作次数2～5次，3例以抽搐为首发症状。视力改变也是常见症状，8例中6例有视觉障碍，提示病灶主要累及后循环系统供血的枕叶视觉中枢。
RPES的影像学特征CT表现多为对称性片状低密度,可有占位效应,增强后病灶常不强化。采用CT检查，主要由于患者起病急，症状重，临床需要排除颅内其他性质病变及判断有无急性颅内出血。CT检查时间短，操作简单，对急性脑出血敏感，因此适合病情较重较急的患者。但是CT对于皮层下脑水肿的敏感性不及MRI，尤其是病情较轻的患者，容易漏诊，而且显示的水肿范围比MRI小[9]。本组4例MRI检查前行头颅CT平扫，其中1例左侧枕顶叶、双侧底节区低密度影，边界不清；1例双侧枕叶可低密度影，显示的病变范围均小于MRI,2例CT未显示病变。MRI是RPES的首选检查方法，典型的MRI表现为对称性皮质下血管源性脑水肿，T2WI及T2-FLAIR上呈高信号,DWI上病变多呈等信号，ADC图上呈高信号；少数合并细胞毒性水肿,表现DWI上见高信号，ADC图提示扩散受限,距状沟和旁中央枕叶一般不受累[10]。
RPES鉴别诊断包括静脉窦血栓、脑梗塞、脑炎及一些脱髓鞘改变。经及时准确地治疗后，短期内症状恢复或好转。
总之,RPES是一种临床-影像学综合征,国外报道较多。随着高场MRI的广泛应用，近年来国内报道也在逐渐增多。其神经定位体征不明显，大部分病人存在导致RPES的基础疾病或相关因素,如本组发病前有高血压、子痫/子痫前期等诱因。MRI应作为其主要的影像学检查方法，T2-FLAIR尤为重要，其MRI表现有一定特征，病灶分布以大脑后部为著，最重要的是及时正确地治疗后，症状恢复或好转，短期内复查MRI，病变完全或大部分消失，即病变的可逆性，根据上述特点，不难做出诊断，关键是此病是近些年才提出的，基层的一些临床及放射科医师对其缺乏认识。
参考文献
1 Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Eng1 J Med,1996,334:494-500.
2 宋捷,赵重波,卢家红.可逆性后部脑病综合征的研究现状与进展.中国临床神经科学杂志,2014,4:433.
3 Casey SO,Sampaio RC,Michel E,et al.Posterior reversible encephalopathy Syndrome:utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical andsubeortieal lesions.AJNR Am J Neuroradiol,2000,21:1199-1206.
4 仪晓立,袁新宇,肖江喜,等.儿童和青少年可逆性后部脑病综合征的MRI特征和病因分析.中国介入影像与治疗学杂志,2012,1:17.
5 郝红琳,刘秀琴,黄颜,等.可逆性后部脑病综合征的病因、临床及影像学特点.中华医学杂志,2009,17:1173.
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9 李治群，高金鸟，涂蓉.妊娠期高血压疾病合并可逆性后部脑病综合征的影像学特征.放射学实践,2014,29:912-913.
10 林菡,曾焕忠,方浩威,等.可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析.海南医学,2014,25:1659.