临床资料
患者，女，34岁，孕35+3周，近2周来无明显诱因出现双下肢浮肿，伴心慌、气短、不能平卧，于2015年5月7日就诊于当地卫生院，6：00开始规律宫缩，10:40宫口开全，于11:20在会阴保护下胎儿头及双肩娩出后崁顿于阴道无法娩出，胎儿死亡，考虑梗阻性难产，立即转至本院。患者末次月经2014年9月1日，预产期2015年6月8日。患者为少数民族，孕期未行产检。入院急查B超提示，宫内有一约12 cm×27 cm混合回声，内有骨质回声与胎体连接，无法经阴道娩出，遂于全身麻醉下行剖腹探查术+纵切口剖宫产术，纵行切开子宫，未见羊水，胎盘附着于子宫底前壁，徒手剥离胎盘，宫腔内有一约27 cm×15 cm×14 cm包块与胎儿臀部项链，用电刀环形切开连接，取出包块，并自阴道娩出女性死胎(图1)，术后切开包块见其内有发育畸形胎儿组织，胎盘组织，骨片。术后病理学检查：发育畸形胎儿；纤维组织内有较多软骨，原始神经管，皮肤附件，腺腔，符合恶性畸胎瘤。
图1 胎儿骶尾部巨大恶性畸胎瘤
讨论
胎儿骶尾部畸胎瘤是一种罕见的胎儿先天性肿瘤，发生率为1/40 000～1/35 000，75%发生于女婴[1]。多数学者认为胎儿骶尾部畸胎瘤起源于胚胎原条的原结，正常情况下原条及原结最终消失，当原结不消失而持续存在时，可在骶尾部不规律发育形成畸胎瘤。由于原结内含有多能干细胞，因此，肿瘤组织可包含有内胚层、中胚层、外胚层来源的各种组织。骶尾部畸胎瘤绝大部分为良性，约占80%，恶性者约占12%[2]。本例胎儿骶尾部畸胎瘤巨大，见于胎体内外，瘤体内包含发育畸形胎儿；纤维组织内有较多软骨，原始神经管，皮肤附件，腺腔，属恶性畸胎瘤。
产前诊断是胎儿畸形重要的早期检查方法，妊娠20～24周的胎儿畸形诊断准确率更高[3-4]。超声检查是早期发现和诊断胎儿骶尾部畸胎瘤的首要检查方法，对决定胎儿的去留，分娩方式及手术治疗方式的确定均具有重要意义[5]。新生儿骶尾部畸胎瘤的预后取决于诊断的时间、肿瘤的恶性潜能和是否易于手术切除。胎儿骶尾部畸胎瘤一旦发现，在宫内治疗包括囊肿抽吸术，开放式胎儿手术，射频消融，热凝，具有一定成功率[6]。在手术过程中，术前放射栓塞可有效减少术中出血，使肿瘤切除术更快、更安全[7]。
新生儿骶尾部巨大畸胎瘤治疗通常是新生儿出生后立即切除骶骨部瘤体，结扎连接瘤体的骶动脉，但手术及麻醉风险都很高，会提高新生儿围生期死亡率。已有报道表明，恶性骶尾部畸胎瘤手术若保留骶骨，复发率高达37%，术后进一步放化疗能够降低复发率[8]。
本例孕妇系偏远地区少数民族，曾5次自然分娩，缺乏优生优育意识和相关知识，未进行规范化的产前胎儿超声检查，坚持要求自然分娩，最终因梗阻性难产，产程延长导致胎儿死亡。胎儿骶尾部巨大畸胎瘤在我国已有母婴结局良好报道[9]，肿块巨大并非意味着绝对预后不良，本例报道表明产前筛查及超声检查对母亲及胎儿相关疾病早期诊断的重要性。
参考文献
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9 张喜.胎儿巨大骶尾部畸胎瘤1例及文献复习.中国医药指南,2013,11:55.