残角子宫妊娠破裂术后再孕并发子痫前期诊治体会并文献复习

残角子宫妊娠是指受精卵着床和发育于残角子宫的一种异位妊娠，发生率约占总妊娠数的十万分之一[1]，其发生易造成孕中期子宫破裂，致失血性休克而危及孕妇生命。残角子宫妊娠术前超声诊断率低，国外学者报道残角子宫妊娠术前检出率仅为26%，故容易漏诊、误诊[2]；由于残角子宫妊娠的严重不良结局，及时、准确地对该疾病做出术前诊断尤为重要。我院为妇产科三级医疗转诊中心，为进一步加强临床医师对该疾病的认识以及提高对该类疾病早期诊治能力，现对我院2014年10月收治的一例妊娠中期残角子宫妊娠破裂手术治疗后再孕并发子痫前期的诊治经过、妊娠结局及产后随访情况进行系统报道，并结合相关文献复习残角子宫妊娠的早期诊断、治疗、妊娠结局。现报道如下：

临床资料

患者26岁，孕1产0，孕18+3周，既往体健，因“停经4月余，下腹痛16小时，加重8小时，呼吸困难并意识模糊2小时”急诊外院转入。患者平素月经规律，停经40余天当地医院彩超检查提示：宫内早孕，孕期未定期产检，16小时前因乘长途车后间断下腹痛，无阴道流血、流液，就诊于当地医院行相关检查无异常；近8小时下腹痛渐加重，同时呼吸困难、意识模糊2小时，遂呼120入我院急诊，给予完善化验同时并积极吸氧、抗休克、升压、开放静脉通道抢救治疗，同时行急诊腹部彩超：宫内中妊(胎儿死亡)，膀胱后方类子宫回声--双子宫？腹腔妊娠？建议结合其他检查，盆腹腔大量积液，肝、胆、胰、脾、双肾未见异常；经与家属沟通病情并下病危后绿色通道急诊入手术室，入室查体：脉搏145次/分，血压60/40mmHg,贫血貌，意识模糊，呼之能应，反应迟钝，端坐呼吸，呼吸困难，心音减弱，脉搏细数，腹部膨隆，腹肌紧张，全腹压痛、反跳痛，叩浊，移动性浊音阳性。 既往体健，否认特殊重大疾病史，孕前未系统检查；全麻下行剖腹探查术，腹腔内大量暗红色积血涌出伴血凝块，边清理积血边探查，左下腹积血凝块间可见一直径约15 cm胎囊，再次探查，左侧残角子宫破裂口较大，呈袖口状，大部分羊膜囊挤出宫腔，小部分子宫肌层包绕(见图1)，左侧残角子宫与右侧单角子宫纤维结缔组织连接，残角子宫左侧可见外观正常附件(见图2)；单角子宫体饱满，如孕10周大小，与宫颈相连，单角子宫右侧附件外观正常，考虑残角子宫妊娠破裂，行左侧残角子宫切除术+左输卵管切除术，同时将圆韧带及卵巢固有韧带断端固定于右侧单角子宫，术中预防性抗生素输注，探查右侧输尿管蠕动正常，未探及左侧输尿管，术中腹腔内积血约4 000 ml，输注同型悬红2 400 ml，输注新鲜冰冻血浆约1 000 ml，留置腹腔引流管1根；术后肾功无明显损害，尿蛋白阴性，术后病理符合残角子宫妊娠，完善泌尿系彩超示：左肾、左输尿管缺如，患者恢复良好如期出院。告知术后一个月门诊复查，依据子宫恢复情况决定下次妊娠时机；并告知系统产检，注意保护肾功、监测血压。出院诊断：1.孕1产0孕18+3周 2.子宫畸形 残角子宫妊娠破裂(Ⅱ型) 3.失血性休克 4.腹腔内出血 5.弥漫性血管内凝血 6.胎死宫内 7.孤立肾。术后半年余，患者再次自然怀孕，孕期于我院系统产前检查，孕28周始不规律宫缩先兆早产，考虑与子宫发育不良有关，予以保胎治疗；考虑患者左肾缺如，严密监测肾功并孕12周始口服钙剂，于孕32周始血压升高(145/90 mmHg),尿蛋白1+，肾功基本良好，给予促胎肺并解痉、监测血压、期待治疗；病情进展，血压控制不理想，并24 h尿蛋白定量增加、轻度血肌酐、尿素氮升高，于孕34周估计胎儿发育成熟早产剖宫产娩出一健康男婴，转新生儿科系统诊治，母儿妊娠结局尚好。

讨论

1.残角子宫妊娠的诊断

残角子宫系胚胎期一侧副中肾管发育不全致残角，另一侧副中肾管发育为单角的先天性子宫畸形。残角子宫分为三型：Ⅰ型，有宫腔无宫颈，有功能性子宫内膜，与对侧单角子宫宫腔相通；Ⅱ型，与对侧宫腔不相通；Ⅲ型，始基子宫，无功能性子宫内膜[3]。据报道约92%的残角子宫妊娠为Ⅱ型，精子或受精卵通过腹膜转移，着床于残角子宫功能性内膜并生长[4]；报道本例患者经术后剖视残角子宫，诊断为Ⅱ型残角子宫妊娠。残角子宫妊娠是一种临床上较为少见的病理妊娠，临床早期缺乏特异性临床表现，不易早期诊断，易漏诊及误诊；孕中期其破裂后病情危重、手术风险高，而早期诊断可以采用腹腔镜手术治疗，不仅可以降低手术风险，也可以减少患者的创伤[5]。由此可见，早期诊治的重要性。目前早期诊断主要借助于影像学超声检查。但其超声图像因孕周及疾病进展不同差异较大，且随着孕周的增加，超声诊断敏感性下降[6]，早期孕检时超声医师应提高对其妊娠诊断的警惕性，注意掌握其典型的如子宫轮廓呈不对称的双角状、妊娠包块与宫颈不相通等超声特征，还应除外患者有无泌尿系统畸形[7]；并注意与双角子宫、双子宫、子宫角与输卵管异位妊娠的鉴别，提高诊断意识及其超声检出率，避免漏诊及误诊。近年，阴道三维彩超因较常规腹部彩超更清晰，立体显示了盆腔脏器解剖关系优势，且其诊断子宫畸形的特异性接近100%[8]，故成为该类疾病早期诊断的研究热点。据文献报道，其联合腹部彩超应用适用于孕16周前的影像学诊断[9]。由于MRI为残角子宫妊娠提供了有效的影像学方法，且准确率高[10]，妊娠中期应用安全，为广大临床医师提供了新的诊断手段和鉴别诊断方法。故孕16周后，采用超声联合核磁共振的方法有利于明确术前诊断[9]，但国内通常没有条件行急诊MRI，并且其价格昂贵也限制了临床的应用。

本例患者未行孕前检查，孕早期当地医院常规彩超早孕检查，未注意怀孕子宫周围的超声影像，未能早期诊断。患者孕18+3周急性腹痛，腹腔内大量积液，病情危重，由外院急诊转诊入院，因增大的妊娠残角宫腔不仅遮盖周围解剖组织，而且将单角子宫向一侧推移，单角宫腔扭曲变形，超声探查困难，我院急诊超声提示残角子宫妊娠、腹腔妊娠、双子宫妊娠均可疑。急诊危重患者限制了MRI的使用，在急诊手术中确诊为残角子宫妊娠破裂。

综上所述，因残角子宫妊娠临床少见，超声医师和临床医师应加强对该疾病的认识：早期妊娠并阴道流血者，除外黄体功能不全同时，要注意彩超检查除外子宫畸形，因残角子宫内膜功能不全，多有反复出血流产病史[11]；中期妊娠超声检查常规注重胎儿生长发育及附属物情况同时，不要忽视妊娠子宫周围情况，注意妊娠子宫与宫颈的关系；应加强宣教，普及妊娠相关知识，提倡系统孕前及孕早期检查，常规行超声检查(有条件的医院可以结合三维超声检查)，同时加强临床医师培训，结合相关病史及查体，加强对残角子宫妊娠的重视，对有阴道畸形、泌尿系畸形、反复流产者更应提高警惕，尽量做到早诊断、早处理，以免破裂大出血的发生。

2.残角子宫妊娠结局

残角子宫妊娠因残角子宫肌层薄弱，发育差，不能为受精卵或胎儿提供充足的血液供应，滋养层向肌层侵蚀，一旦妊娠，残角子宫破裂发生率高达89%[6]。且多在妊娠中期16～20周发生残角子宫破裂，出现腹腔内大出血、DIC及器官功能障碍综合症(Multiple organ dysfunction syndrome，MODS)而危及患者生命。因残角子宫内膜发育不良，多有孕早期反复出血、流产情况发生，少数患者继续妊娠，以后多发展为胎死宫内，即使能妊娠至足月，胎儿存活者亦极少[12]；另有极少数患者伴发胎盘植入[13],由于残角子宫先天发育的原因，极少患者妊娠至足月，故并发胎盘植入的患者罕见。

残角子宫多合并泌尿系统畸形孤立肾，由于肾发育不良，孕期易并发高血压[11]。本例患者残角子宫切除术后6个月再次自然受孕，系统产检过程中于孕32周发生早发型子痫前期，于孕34周再次剖宫产早产一男活婴。孕期未发生单角子宫破裂，母儿妊娠结局良好。回顾分析该患者既往体健，无其他并发子痫前期高危因素，考虑肾脏的发育异常可能与妊娠子痫前期相关。由于早期重视、监测血压、口服钙剂等预防措施，为临床预后分析提供了依据，指导本次妊娠，改善妊娠结局。

3.残角子宫妊娠的治疗、再次妊娠的产前保健

依据诊断残角子宫妊娠孕周的不同及患者临床表现差异，其治疗方案不同，宜个体化处理每一位患者。多数学者认为，残角子宫妊娠一旦确诊，或具备开腹探查指征时，应立即手术治疗，以切除残角子宫为原则[14]。为防日后由于精子或孕卵外游引起该侧输卵管妊娠，在行残角子宫切除的同时，切除同侧输卵管。对于孕早期患者，依据患者生命体征、血β-HCG水平，可以选择局部或联合全身药物治疗或腹腔镜下切除残角子宫及同侧输卵管手术治疗。但是，因残角子宫畸形的永久存在对日后再次生育造成危害，建议药物保守治疗后行残角子宫切除手术[15]。孕早期腹腔镜手术治疗残角子宫妊娠是可行的，并且创伤较小，国外也有文献报道腹腔镜下切除残角子宫妊娠且成功生育的病例[16]，本例患者亦是残角子宫妊娠切除术后半年余再次自然妊娠；对于孕中晚期患者及生命体征不平稳者，急诊剖腹探查术是必须的，术中需切除残角子宫及同侧输卵管，因精子或受精卵外游，残留输卵管有可能发生异位妊娠[17]，同时要注意观察腹膜后输尿管走行，避免损伤[18]。本例患者采用此术式，并同时将左侧圆韧带及卵巢固有韧带断端固定于同侧单角子宫，尽量恢复其解剖，以维持单角子宫的盆腔正常位置，避免子宫偏位、扭转。非妊娠期确诊残角子宫，可行残角子宫及同侧输卵管切除术；该类患者再次妊娠围产期保健应列入高危妊娠管理，加强宣教，引起孕妇及医生的重视。孕期严格系统产检，注意宫缩的发生，预防晚期流产及早产；另外注意孕期肾功能监测，保护肾脏，监测血压，口服钙剂或小剂量阿司匹林预防子痫前期，改善母儿妊娠结局。

总之，残角子宫妊娠虽然临床罕见，但临床及超声医师仍需保持警惕性，通过仔细询问病史、妇科检查及经阴道三维彩超等合适的影像学检查，减少此类疾病的漏诊和误诊，做到早期诊断早期治疗；加强宣教，系统孕前检查，及早发现生殖器官发育异常，注意合并其他组织器官发育异常的排查，尤其是泌尿系统畸形，个体化处理每个患者；加强产前生育健康保健，保护肾功，注意妊娠期高血压疾病的防治。

(图1、图2见封三)

参考文献

1　曹泽毅,主编.中华妇产科学.第2版.北京：人民卫生出版社.2005：707-708、1309-1311.

2　Buntugu K，Ntumy M,AmehE,et al.Rudimentary horn pregnancy :pre-rupture diagnosis and management.Ghana Med,2008,42：92-94.

3　Acien P，Acien MI.The history of female genital tract malformation classification and proposal of an update system.Hum Reprod Update,2011,17:693-705.

4　Torbe E,Hon MS.Subsequent pregnancy after a ruptured rudimentary uterine horn pregnancy.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,2013,166:111-115.

5　Ambusaidi Q,Jha C.Pregnancy in the rudimentary uterine horn :case report of an unusual presentation.Sultan Qaboos Univ Med J,2014:14:134-138.

6　薛勤,吴群英,谭洁,等.子宫内妊娠合并残角子宫妊娠破裂1例.中华妇产科杂志,2014,49:229.

7　熊明涛，孙立群，王慧，等.残角子宫妊娠的超声特征及误诊分析,临床超声医学杂志，2016，18：139-140.

8　陈燕，马晓燕，涂艳萍，等.三维超声在早孕期残角子宫妊娠诊断中的应用价值.中华医学超声杂志(电子版)，2013，10：222-226.

9　赵密，陈欣林，杨小红，等.多种影像学方法术前诊断残角子宫妊娠21例.中国妇幼保健，2016，31：1982-1983.

10　Devine K,McCluskey T,HenneM,et al.Is magnetic resonance imaging sufficient to diagnose rudimentary uterine horn? A case report and review of literature.J Minim Invasive Gynecol,2013,20:533-536.

11　Goncalves E,Prata JP,Ferreira S,et al.An unexpected near term pregnancy in a rudimentary uterine horn.Case Rep Obstet Gynecol,2013:307828.

12　Jain R,Gami N,Puri M,et al.A rare case of intact rudimentary horn pregnancy presenting as hemoperitoneum.J Hum Reprod Sci.2010.3:113-115.

13　卢瑾文，李家福，郑齐超.残角子宫妊娠一例误诊分析并文献复习，山西医药杂志，2016,45：691-692.

14　王轶蓉.残角子宫妊娠1例报告.中国实用妇科与产科杂志，2011.27:394-394.

15　许华,朱瑾.4例残角子宫妊娠临床报道.复旦学报(医学版)，2010,37：100-102.

16　Adolph AJ,Gilliland GB.Fertility following laparoscopic removal of rudimentary horn with an ectopic pregnancy.Obstet Gynecol Can,2012,24:575-576.

17　吴丽艳,张红琴.残角子宫妊娠16例临床分析.中国优生与遗传杂志，2013,21:71-72.

18　李响.残角子宫妊娠5例临床分析.海南医学，2013,24：1520-1521.