输卵管系膜囊肿(Paraovarian cyst)又称为卵巢冠囊肿、阔韧带囊肿，是一种女性常见的非赘生性囊肿，发生于子宫阔韧带内、输卵管与卵巢及卵巢固有韧带之间(即输卵管系膜)。该病多见于育龄期女性，在所有附件囊肿中约占10%[1]。
输卵管系膜囊肿是一种常见的妇科疾病，但巨大囊肿者罕见，目前国内外以个案报道为主[2,3]，少有系列病例分析。现将北京大学第一医院手术治疗的34例巨大输卵管系膜囊肿(≥100 mm)患者的临床特点总结报道如下。
对象与方法
1.对象：2007年9月—2015年12月于北京大学第一医院行手术治疗，术前超声提示盆腔或附件囊肿≥100 mm，并经术中所见及术后病理证实为输卵管系膜囊肿的患者共34例。患者年龄11～69岁，平均(35.2±16.2)岁。已绝经6例，其余28例中，71.4%(20/28)的患者月经规律，28.6%(8/28)的患者月经不规律。8例患者合并内科疾病，6例有盆腹腔手术史。18例患者已婚或未婚有性生活，其中77.8%(14/18)的患者已生育。
2.方法：收集患者临床资料进行回顾性分析。调查内容包括：年龄、月经婚育史、既往史、囊肿大小(以超声测量的囊肿最大直径表示)、临床表现、辅助检查、手术情况、术后病理、术后恢复情况等。
3.统计学分析：所有数据采用SPSS 17.0软件进行分析。计量资料用
表示，组间比较采用独立样本t检验。计数资料以例数和率表示，组间比较采用Fisher精确检验。P<0.05为差异有统计学意义。
结果
1.临床表现：34例患者中有2例因急性下腹痛急诊入院，其余均为平诊。47.1%(16/34)的患者无明显不适，于妇科体检时偶然发现。52.9%(18/34)的患者因腹痛、腹胀等不适就诊：其中6例出现下腹痛，3例为急性下腹痛或腹痛急性加重，均于术中发现囊肿蒂扭转，另3例为慢性下腹痛，程度轻；4例出现腹胀、腹围增大，其中2例伴有憋气、纳差等压迫症状。另有8例因月经不规律或不孕症就诊。查体均可触及盆腔巨大囊肿，无明显压痛。
2.术前检查：术前超声检查显示，所有患者囊肿直径100～300 mm，平均(158.0±54.5)mm。巨大囊肿位于左侧15例，右侧19例，平均直径分别为(171.8±68.3)mm、(147.2±39.3)mm，两者差异无统计学意义(P>0.05)。超声影像多表现为附件区或子宫前后方形态规则、壁薄光滑的纯囊性回声，囊肿周围常无血流信号或仅有少许血流信号。
31例患者在术前测定血清CA125水平，22例测定CA19-9，25例测定CEA，23例AFP，9例测定CA15-3，结果均无异常。
3.术中情况：患者均在全麻下顺利完成手术，26例行腹腔镜手术，8例行开腹手术。腹腔镜手术的第一穿刺孔取于脐部或脐上2～4 cm，开腹手术的切口为下腹部横切口或纵切口。根据患者年龄、是否绝经、术前诊断、合并其他妇科疾病等因素决定手术范围：22例行囊肿剥除术，4例行患侧输卵管切除术，5例行患侧附件切除术，1例行双附件切除术，2例行全子宫双附件切除术。
无蒂扭转者术中均见囊液清亮，绝大多数囊壁光滑，无明显乳头，质不糟脆。仅有1例囊壁可及实性成分，质硬，不糟脆，该患者术前超声见囊肿后壁大小不等强回声突起，最大直径8 mm，但术后病理无特殊。
3例术中发现囊肿蒂扭转，发生率为8.8%(3/34)。1例术中见输卵管系膜囊肿及同侧输卵管、卵巢扭转1080度，扭转组织缺血坏死，并见同侧另有2个30 mm小系膜囊肿，行患侧附件切除术。1例术中见左侧系膜囊肿及输卵管、卵巢扭转720度，输卵管增粗呈紫黑色，卵巢水肿，并发现对侧60 mm系膜囊肿，行左侧输卵管切除术+右侧系膜囊肿剥除术。另1例系膜囊肿扭转180度，未见坏死，同侧另有一小系膜囊肿，行囊肿剥除术。
17例于术中发现盆腔其他病变：5例发现子宫肌瘤，直径5～60 mm，4例予剔除；3例发现内异症病灶，行病灶切除或烧灼术；8例发现对侧输卵管系膜囊肿，直径5～60 mm，予剥除；3例发现同侧2～3个输卵管系膜囊肿，予剥除。合并同侧或对侧小系膜囊肿的发生率高达32.3%(11/34)。
手术时长平均(69.0±29.4)min，术中出血量(20.9±21.8)ml。33例患者于术后第1～2天排气，所有患者均顺利恢复正常饮食。
4.术后情况：8例出现术后发热，发生率为23.5%(8/34)，最高体温多为37.3～37.7 ℃，多于术后第1～2天出现。仅有1例于术后第5天出现38.6 ℃，该患者术后发生尿潴留、泌尿系感染。
2例患者术后出现并发症，均为60岁以上的绝经后女性。1例既往体健，术后发生尿潴留、泌尿系感染，并出现腹泻，予抗炎、调节肠道菌群后好转出院。该患者术后因贫血输悬浮红细胞2U。另1例合并肝硬化失代偿期，因血小板减少输血小板1U，术后出现心功能不全、肺水肿，对症治疗后顺利出院。
5.术后病理：所有巨大囊肿的术后病理均为副中肾管囊肿，1例提示局部上皮轻度增生，1例提示局部上皮轻度非典型增生，均未见恶性，且术前超声及标本肉眼所见亦均无特殊。8例巨大副中肾管囊肿于术中发现对侧小囊肿，其中1例小囊肿病理为间皮囊肿。
6.两种术式比较：本研究进一步将腹腔镜手术和开腹手术的患者进行对比，发现开腹组年龄(45.8±16.6)岁明显大于腹腔镜组(32.0±15.0)岁，差异有统计学意义，但两组在绝经情况、盆腹腔手术史、合并内科疾病、囊肿直径方面均无明显差异，见表1。
两组患者的手术时间、术中出血量、术后排气时间、术后住院日均无明显差异，但腹腔镜组术后发热的发生率低于开腹组，差异有统计学意义(P<0.001)，同时腹腔镜组的并发症发生率及输血率低于开腹组，差异临界统计学意义(P=0.05)。见表2。
表1 两组患者的一般情况比较
注：两组比较，* P<0.05
表2 两组患者术中及术后情况比较
注：两组比较，* P<0.05
讨论
1.组织学来源:输卵管系膜囊肿是一种女性常见的非赘生性囊肿，育龄期多见，包括副中肾管囊肿(paramesonephric cyst)、中肾管囊肿(mesonephric cyst)及间皮囊肿(mesothelial cyst)三种病理类型[4]。目前认为，前二者来源于泌尿生殖系统的胚胎残留，间皮囊肿由输卵管浆膜层上皮折叠内陷形成。阴道上三分之二、宫颈、子宫、输卵管均由副中肾管发育而来，分泌活跃的上皮易于发生囊性扩张而形成囊肿，故副中肾管囊肿是临床上最常见的组织类型[3]。本研究中34例巨大系膜囊肿均为副中肾管囊肿，仅有1例术中发现的小囊肿为间皮囊肿，与上述相符。
2.临床表现和并发症：输卵管系膜囊肿患者多无明显自觉症状，常于体检时偶然发现[5]。本研究中出现自觉症状的患者有18例，占52.9%。而在宁佳等[6]的研究中，273例输卵管系膜囊肿患者有自觉症状的比例仅为23.8%，但该研究中未指出囊肿的大小，推测是因为本研究仅包括≥100mm的巨大系膜囊肿，更容易引起压迫症状及患者不适。
囊肿蒂扭转是最常见的急性并发症。据姬艳飞等[7]报道，发生率为12.1%，但该研究未针对巨大的输卵管系膜囊肿。本研究中，蒂扭转发生率为8.8%。输卵管系膜囊肿蒂扭转常累及同侧输卵管、卵巢，甚至需行患侧附件切除术，而蒂扭转又常见于35岁以下的年轻患者[7]，造成生育力下降。一旦诊断囊肿蒂扭转，应行急诊手术处理。若扭转组织不包括同侧输卵管、卵巢，可行囊肿剥除术。若扭转组织包括输卵管、卵巢，并明显缺血坏死，需行患侧附件切除术，则对生育能力造成影响。
3.手术情况：所有患者均顺利完成手术，手术时间较短，出血量较少。除2例大于60岁的患者外，术后均未出现并发症，所有患者均恢复良好。手术治疗输卵管系膜囊肿取得满意的疗效，且耐受性较好。
值得注意的是，11例患者于术中发现同侧或对侧小系膜囊肿。多发的输卵管系膜囊肿少有报道，但本研究中并发小系膜囊肿的发生率高达32.3%。因此，在巨大输卵管系膜囊肿的手术中，应注意探查同侧及对侧附件，避免残留。
4.手术方式的选择：在本研究中，腹腔镜组及开腹组均取得满意的疗效，腹腔镜组年龄明显小于开腹组，而开腹组术后发热的比例更高。在盆腔巨大囊肿的患者中，年龄越大，越需警惕恶性可能，因此更可能选择开腹手术。开腹组术后发热的发生率高于腹腔镜组，两组手术时间无差异，与文献报道一致[8]。但本研究中两组在术中出血量、排气时间、术后住院日等方面无明显差异，与李琳等[8]的报道不符。考虑该研究针对直径<12 cm的卵巢囊肿，而本研究中为≥10 cm的输卵管系膜囊肿，因此造成差异。此外，腹腔镜组的并发症发生率及输血率低于开腹组，差异有临界统计学意义，考虑巨大输卵管系膜囊肿病例罕见、本研究中病例数较少，尚不能得出确切结论。且开腹组中2例进行输血及发生术后并发症的患者，均为60岁以上的绝经后女性，可能与其内科合并症、高龄有关。因此，不同术式间并发症发生率及输血率的差异，尚待进一步研究以阐明。
腹腔镜手术是输卵管系膜囊肿的首选治疗方法[5]，但巨大附件肿物被认为是腹腔镜手术的相对禁忌症[9]。首先，巨大囊肿的腹腔镜手术操作空间小、不易穿刺、视野暴露困难，给术者操作带来困难。但随着腹腔镜器械的改良和技术的进步，微创手术也成为了巨大附件肿物的常规手术方式。本研究中26例腹腔镜手术，均取得满意的疗效。此外，巨大附件囊肿需警惕恶性可能，如穿刺过程囊液外漏，可能造成肿瘤种植，术前需结合患者年龄、临床表现、影像学检查、肿瘤标志物等充分评估。但输卵管系膜囊肿的恶变很罕见，本研究中34例均为良性，Kiseli等[1]在其2012年发表的文章中指出，在此之前，仅有18例恶性或交界性的病例报道。但当超声提示腹水、囊壁增厚或可见乳头时，仍需警惕恶性或交界性的可能[4]。合并多次开腹手术史、盆腔粘连严重、可疑恶变等患者应酌情选择开腹手术。
综上所述，巨大输卵管系膜囊肿的患者可有腹痛、腹胀等自觉症状，超声下多表现为盆腔形态规则、壁薄光滑的纯囊性回声，卵巢肿瘤标志物水平均在正常范围，病理以副中肾管囊肿为主。本研究显示，腹腔镜手术及开腹手术均可取得满意的疗效，且腹腔镜手术相对于开腹手术损伤小、术后恢复好，但尚待进一步研究以证实。
参考文献
1 Kiseli M,Caglar GS,Cengiz SD,et al.Clinical diagnosis and complications of paratubal cysts:review of the literature and report of uncommon presentations.Arch Gynecol Obstet,2012,285:1563-1569.
2 白文佩,周应芳.腹腔镜剔除巨大输卵管系膜囊肿1例报道.中国微创外科杂志,2007,7:1008.
3 Asare EA,Greenberg S,Szabo S,et al.Giant Paratubal Cyst in Adolescence:Case Report,Modified Minimal Access Surgical Technique,and Literature Review.J Pediatr Adolesc Gynecol,2015,28:e143-e145.
4 Smorgick N,Herman A,Schneider D,et al.Paraovarian cysts of neoplastic origin are underreported.JSLS,2009,13:22-26.
5 Gupta A,Gupta P,Manaktala U,et al.Clinical,radiological,and histopathological analysis of paraovarian cysts.J Midlife Health,2016,7:78-82.
6 宁佳,郝敏.卵巢冠囊肿273例临床分析.中国妇产科临床杂志,2011,12:225-226.
7 姬艳飞,郝敏.卵巢冠囊肿蒂扭转的影响因素分析.中国妇幼健康研究,2011,22:357-360.
8 李琳,成莉,周敏,等.腹腔镜与开腹手术治疗卵巢囊肿的临床对比研究.西部医学,2014,26:1135-1136.
9 中华医学会妇产科学分会妇科内镜学组.妇科腹腔镜诊治规范.中华妇产科杂志,2012,47:716-718.