静脉导管(ductus venous，DV)、卵圆孔(foramen ovale，FO)和动脉导管(ductus arteriosus，DA)是胎儿期特有的三个生理循环通道，在胎儿血液循环中起着非常重要的平衡调节作用。随着胎儿循环通道(fetal circulation channels，FCC)血流动力学研究的进一步深入，以及胎儿超声心动图检查的不断完善，FCC异常病例的诊断、治疗及预后逐渐引起临床大夫的关注。本研究旨在通过总结FCC异常病例的超声表现，并结合所有病例的妊娠结局，为临床诊断及预后咨询提供更详尽的理论依据。

对象与方法

一、对象

2016年1月至2017年6月在北京妇产医院产前超声检查并随访至妊娠结局的FCC异常病例131个。孕妇年龄20～42岁，平均年龄(32.0±4.0)岁，在本院超声检查发现DV、FO、DA内径、走形、形态、血流方向及频谱异常的病例56个，外院因心脏或心外异常超声会诊时发现FCC异常的病例75个。

二、方法

1.仪器与方法：胎儿期超声检查均采用高档彩色多普勒超声诊断仪(包括GE-E10、GE-E8、Phillips-IU22、三星WSA80等)，选择腹部探头，探头中心频率3.5 MHz。产科超声检查选择OB条件，胎儿心脏检查选择Fetal Heart/Cardio条件。检查内容及标准切面参照国际妇产科超声学会(ISUGO)的胎儿早孕期、胎儿中孕期、胎儿心脏筛查应用指南[1-3]。

2.FCC异常入组病例包括：静脉导管缺如或狭窄，血流方向及频谱异常(a波消失或反向)；卵圆孔早闭、近闭合，内径偏大或偏小，卵圆瓣异常，血流方向异常(左房流向右房)，频谱异常(峰值流速>60 cm/s，或出现反向波)；动脉导管缺如，形态或走形异常，血流方向异常(主动脉流向动脉导管及肺动脉)及频谱异常(收缩期峰值流速>150 cm/s和/或舒张期流速>30 cm/s)。

3.超声影像工作站中检索DV、FO、DA异常表现的病例，回顾性分析所有超声图片及诊断报告，将所有异常进行分类并总结超声特征表现。随访到胎儿妊娠结局者纳入本研究，对不同FCC异常的临床意义进行分析。

结 果

一、 FCC异常病例

131例FCC异常病例中，DV异常46例(35.1%，46/131)，其中DV缺如6例(4.6%，6/131)，内径细窄2例(1.5%，2/131)，血流频谱异常(a波消失或反向)38例(29.0%，38/131)；单纯DV异常包括3例DV-a波反向(2.3%，3/131)、1例DV缺如(0.8%，1/131)和2例DV内径细窄(1.5%，2/131)；合并其它异常40例(30.5%，40/131)包括NT增厚、胎儿颈部水囊瘤及胎儿全身水肿共20例(15.3%，20/131)，心脏结构异常13例(9.9%，13/131)，脐膨出3例(2.3%，3/131)，十二指肠闭锁伴羊水多1例，双肺回声增强伴双侧胸腔积液1例，软骨发育不良1例，全前脑1例(后4个病例所占总病例数均为3.0%，4/131)。

FO异常53例(40.5%，53/131)，其中FO偏大25例(19.1%,25/131)，FO偏小17例(13.0%,17/131)，FO近闭合2例(1.5%，2/131)，FO早闭1例(0.8%，1/131)，FO膨出瘤2例(1.5%，2/131)，卵圆瓣冗长2例(1.5%，2/131)，卵圆瓣缺如2例(1.5%，2/131)，FO血流反向2例(1.5%，2/131)；单纯FO异常40例(30.5%，40/131)，合并其它异常13例(9.9%，13/131),包括永存左上腔静脉5例(3.8%，5/131)，复杂心脏畸形3例(2.3%，3/131)，胎儿腹部巨大肿瘤1例(0.8%，1/131)，心包积液4例(3.1%，4/131)。

DA异常32例(24.4%，32/131)，其中DA缺如5例(3.8%，5/131)，走形迂曲 10例(7.6%，10/131)，狭窄2例(1.5%，2/131)，血流逆向灌注 12例(9.2%，12/131)，右位DA 3例(2.3%，3/131)；单纯DA异常10例(7.6%，10/131)，合并其它异常22例(16.8%，22/131)，包括复杂心脏畸形14例(10.7%，14/131)，右位主动脉弓3例(2.3%，3/131)，肺动脉瓣狭窄3例(2.3%，3/131)，肺动脉闭锁2例(1.5%，2/131)。

二、FCC异常超声表现

1.DV异常分型及超声表现：见表1。

表1DV异常分型及超声表现

分类超声表现DV缺如各切面均未探及明显DV回声，CDFI未见DV血流信号，追踪探查可见脐静脉直接汇入右心房或下腔静脉，可伴右心增大DV狭窄脐静脉肝内段分出门静脉左支后延续血管内可见狭细的花色血流经下腔静脉共同汇入右心房，频谱形态未见明显异常DV血流反向PW于基线下方可见DV⁃a波，与DV⁃S、D波方向相反(见图1)

2.FO、卵圆瓣异常分型及超声表现：见表2。

表2FO、卵圆瓣异常分型及超声表现

分类超声表现FO偏大FO内径大于相应孕周内径均数+2倍标准差(孕周：20～24周>6mm，28～32周>7mm，34～38周>8mm)FO偏小FO内径小于相应孕周内径均数﹣2倍标准差(孕周：20～24周<3mm，28～32周<4mm，34～38周<5mm)FO近闭合FO内径小于2mm，伴右心增大，三尖瓣反流等表现，CDFI狭细血流信号，PW测FO⁃S波>60cm/sFO早闭卵圆瓣(房间隔)连续完整凸向左心房侧壁CDFI房水平未见明显过隔血流信号FO膨出瘤卵圆瓣呈圆弧形，卵圆瓣高度大于FO基底部且均大于6mm(心室收缩期)；常伴发FO血流受限：卵圆瓣顶端仅存细小破口，CDFI狭细血流信号，血流束<2mm，PW测FO⁃S波>60cm/s卵圆瓣冗长①心室舒张期末可凸向右心房，CDFI可见FO处为双向血流信号，频谱可见S波及D波增高，舒张末期出现反向血流信号(见图2)②心室舒张期末可突入二尖瓣环 卵圆瓣缺如左心房内未探及明确卵圆瓣回声(心内膜垫缺损时，十字交叉处的原发隔回声缺失)

3.DA异常分类及超声表现：见表3。

表3DA异常分类及超声表现

分 类超声表现DA缺如各切面均未探及DA回声，(多伴发复杂心脏结构畸形)DA走形迂曲/狭窄DA可见迂曲增宽或局部狭窄，PW测DA⁃S波>150cm/s右位DADA弓沿旁矢状切面向气管右侧走形之后汇入降主动脉DA血流逆灌CDFI由降主动脉方向流向肺动脉方向的血流信号(见图3)

三、FCC异常随访结果

131例FCC异常病例中，胎儿总存活率为49.6%(65/131)，DV、FO、DA异常在各通道病例中存活率分别为13.0%(6/46)，92.5%(49/53)，56.3%(18/32)。DV异常病例中,3例(2.3%，3/131)单纯DV-a波反向(11～14周)、1例(0.8%，1/131)单纯DV缺如和2例(1.5%，2/131)DV内径细窄，生后随访未见明显异常，余40例(30.5%，40/131)未存活。FO异常病例中，除3例(2.3%，3/131)合并复杂心脏畸形及1例(0.8%，1/131)腹部巨大肿瘤病例引产外，其余49例92.5%(49/53)均预后良好。DA异常病例中，单纯DA走形迂曲10例(7.6%，10/131)，2例(1.5%，2/131)DA狭窄，3例(2.3%，3/131)右位主动脉弓伴右位DA，预后良好；3例(2.3%，3/131)肺动脉瓣狭窄生后需择期手术，余14例(10.7%，14/131)合并复杂心脏畸形均未存活。

讨 论

胎儿外周血循环有DV、FO、DA三个主干道可调节血液的分配。DV是一条连接于腹内脐静脉与下腔静脉之间的纤细管道，入口处狭细，无分支，呈“喇叭状”，开口处有括约肌功能，有助于调节血流阻力和压力[1]。FO是胎儿期维持左、右心血液平衡的重要通道，血流方向为右心房流向左心房[2]。DA是连接肺动脉干和降主动脉峡部的肌性管道，血流方向为肺动脉流向降主动脉[3]。

DV缺如发生原因可能是在形成转化吻合时失败或继发性闭合。文献报道[4]，原发性DV缺如有可能会合并染色体异常，18-三体等，需要与继发性闭合鉴别。继发性DV闭合时，脐静脉走形正常，与下腔静脉间可见条状强回声，彩色多普勒没有血流信号通过。本研究6例DV缺如，其中1例为单纯DV 未显示，脐静脉直接连接到下腔静脉，右心增大，生后复查未见明显异常。余5例均合并胎儿心脏结构复杂畸形并终止妊娠。2例DV狭窄病例，分别于孕30周、32周发现右心稍大，进一步胎儿超声心动图检查时发现DV血流束细窄，频谱形态未见明显异常；生后随访均未见明显异常。国内外文献均有报道[5-6]，11～14周DV频谱异常结合NT增厚可以用来预测胎儿心脏及染色体异常。本研究38例DV血流反向中，11～14周发现20例合并胎儿颈部水囊瘤，有6例行羊膜腔穿刺提示染色体异常，14例合并心内或心外严重复杂畸形，未做染色体检查即终止妊娠。值得注意的是，3例11～14周单纯DV-a波反向胎儿，3周后随访超声显示DV频谱正常并无明显结构异常，随访至出生未见明显异常。所以在早孕期一过性DV-a波反向可为生理现象，除外胎儿结构及染色体异常可以继续妊娠，需要超声严密随访。本研究发现，在早孕期检查DV时，如发现a波反向时，尽量局部放大，取样框在花色管腔内，增大频谱宽度，除外周边肝静脉及下腔静脉干扰导致的假象。

文献报道[7]，FO偏大或偏小时，只要不严重影响胎儿心脏功能，随访观察至出生即可。本研究49例均于出生后超声心动图检查，除5例合并永存左上腔静脉外均未见明显异常。FO内径异常与永存左上腔静脉的存在是否具有相关性，有待临床进一步研究。文献报道[8-9]，胎儿期FO血流受限可引起胎儿右心系统负荷增加，出现右心系统增大，三尖瓣返流，甚至心包积液，但在生后基本能够恢复。需要警惕晚孕期胎儿FO提前闭合，提示临床及时终止妊娠。本研究中卵圆瓣膨出瘤、顶端破口细窄、FO近闭合均导致FO血流受限，均发生在孕晚期且合并右心增大，三尖瓣返流。提示临床选择适当时机终止妊娠，生后12个月随访心脏结构及功能均恢复正常。卵圆瓣冗长2例，是否有临床意义，有待进一步收集病例研究。4例引产病例分别为心内膜垫缺损伴永存动脉干，心内膜垫缺损伴大动脉转位1例，卵圆瓣均未显示；腹部巨大肿瘤伴心包腔、胸腹腔积液，FO血流受限；右心发育不良综合征、三尖瓣闭锁、FO处血流方向由左房向右房。

文献报道[10]，DA发育不良或缺如、血流反向灌注及走形异常胎儿多合并复杂性先天性心脏病。本研究中14例DA异常均合并胎儿严重心脏畸形：包括主动脉弓离断；法洛氏四联症合并右位主动脉弓；大动脉转位合并肺动脉狭窄，右室双出口合并左室发育不良等。DA内出现反流的原因部分归结于右心系统梗阻严重时，右心室射血减少，肺动脉及DA血流灌注少，血液从主动脉经DA逆流入肺动脉，以此供应肺组织发育[11-12]。本研究中2例肺动脉闭锁胎儿引产，3例肺动脉狭窄病例出生后等待择期手术。中孕期胎儿DA走向多较平直，随着孕周的增加DA可逐渐显示弯曲和折角的征象，并可向左侧延伸呈袢状折返至降主动脉。部分胎儿晚孕期DA走形迂曲，局部细窄，峰值流速明显增高，临床需要密切关注，警惕DA提前闭合即可。本研究10例胎儿出生后超声心动图均未见明显异常。DA缺如并非单独存在而是伴发于复杂先天性心脏病。本组5例DA导管缺如，DA的管腔结构及血流经多切面探查均不能显示，均伴有严重复杂心脏畸形。DA收缩或早闭是胎儿期一种病例改变，可使胎儿右心衰竭、全身水肿，严重发生胎儿死亡。因此，一旦确诊DA早闭应立即分娩[13]

DV、FO、DA异常合并的胎儿异常也有所不同。在孕11～14周NT筛查时，胎儿全身水肿，颈部水囊瘤或心外畸形导致右心功能不良，超声表现为静脉导管血流反向。当DV-a波反向合并胎儿结构异常时，多数提示胎儿预后不良。本研究中DV异常胎儿的存活率最低。FO异常，除合并复杂心脏异常外，其余均预后良好。本研究中FO异常胎儿存活率最高。DA异常主要是合并胎儿心脏结构异常，尤其是右心梗阻导致右心输出量降低，后负荷增大，左心血流逆向灌注DA及肺动脉。当DA反向合并复杂心脏结构异常时，提示胎儿预后差。单纯DA迂曲狭窄胎儿均存活。DV、FO、DA均为胎儿期重要的循环通道，但所起作用不同，脐静脉的有氧血供经DV流向心脏，DV反映胎儿右心功能，评估胎儿宫内整体安危。FO平衡左右心功能，胎儿期只要保持开放状态，无需干预。晚孕期DA迂曲走形多为生理现象，均预后良好。复杂心脏畸形合并DA血流逆灌时预后差。

本研究不足之处在于：第一，因为是回顾性研究，产前超声没有检查到FCC的病例有可能丢失，实际FCC超声异常的发生率要高于本研究的；第二，许多复杂畸形胎儿未做染色体核型分析；第三，DV、FO、DA异常时，三者间的相关性有待进一步研究。

综上所述，本研究有关FCC 异常胎儿的妊娠结局大致可分为三类：(1)合并复杂严重心脏结构异常或心外畸形以及染色体异常的胎儿，引产终止妊娠。(2)合并简单心脏异常的胎儿预后较好，出生后随访观察或择期手术。(3)形态、内径、走形异常的FCC，生后随访大多数未见明显异常。在临床工作中，要根据FCC异常的超声表现及合并症的严重程度，对胎儿宫内安危做出全面评估，选择终止妊娠的最佳时机、方式，并为生后随访治疗提供相关的咨询依据。

(图1～3见封三)

参考文献

1 田源,吴青青,王莉.ISUGO早孕期胎儿超声扫查应用指南解读.中华医学超声杂志(电子版) ,2014,11:15-17.

2 吴青青,杨文娟.解读胎儿孕中期常规超声筛查应用指南[国际妇产科超声学会(ISUGO)] 中华医学超声杂志(电子版) ,2011,8:17-21.

3 孙夫丽,吴青青,王莉.ISUOG实用指南(更新版):胎儿心脏超声筛查指南解读,2014,11:10-14.

4 Kiserud T,Rasmussen S,Skulstad SM.Blood flow and degree of shunting through the ductus venosus in the human fetus.Am J Obstet Gynecol,2000,182:147-153.

5 Kiserud T,Acharrya G.The Fetal Circulation.Prenat Diagn,2004,24:1049-1059.

6 Gerards FA,Twisk JW,Vugt JM.Doppler velocimetry of the ductus arteriosus in normol fetuses and fetuses suspected for pulmonary hypoplasia.Fetal Diagn ther,2009,26:143-147.

7 姚远,李胜利,陈秀兰,等.静脉导管缺失的产前超声诊断.中国超声医学杂志,2011,27:458-460.

8 Wagner P,Sonek J,Klein J,et al.First-trimester ultrasound screening for trisomy 21 based on maternal age,fetal nuchal translucency,and different methods of ductus venosus assessment.Prenat Diagn,2017,37:680-685.

9 刘冬梅,杨敏,顾晓宁,等.静脉导管频谱在筛查胎儿先天性心脏畸形中的价值.哈尔滨医科大学学报,2016,50:342-345.

10 张丽娜,吴青青 姚苓,等.胎儿期卵圆孔、卵圆瓣异常的超声表现及预后分析.中国生育健康杂志.2016,27:417-419.

11 闫合理,闫珊乐,徐兴森,等.产前超声诊断胎儿卵圆孔血流受限或提前闭合的临床价值.临床超声医学杂志,2015,17:767-769.

12 Donofrio MT,Bremer YA,Moskowitz WB.Diagnosis and management of restricted or closed foramen ovale in fetuses with congenital heart disease.Am J Cardiol,2004,94:1348-1351.

13 王红英,戴常平,黄岚,等.胎儿动脉导管异常在新天新心脏病产前诊断中的价值.中华围产医学杂志,2013,16:689-692.

14 张烨,何怡华,孙琳,等.胎儿动脉导管血流频谱与优势梗阻性疾病肺动脉发育相关分析.中国超声医学杂志,2015,31:355-357.

15 Quartermain MD,Glatz AC,Goldberg DJ,et al.Pulmonary outflow tract obstruction in fetuses with complex congenital heart disease:predicting the need for neonatal intervention.Ultrasound Obstet Gynecol,2013,41:47-53.

16 张家敏,马永红,沈艳,等.超声心动图对胎儿动脉导管狭窄及早闭的诊断.中国临床医学影像杂志,2017,28:204-207.