先天性不完全阴道横隔1例并文献复习

一、病例摘要

患者，女性，24岁，主因“阴道分泌物增多11余年”于2016年5月8日入院。既往有性生活史，无性交困难，无其它特殊病史。平素月经规律，7/35天，末次月经为2016年4月13日。11年前自初潮后阴道间断性分泌大量白带，色黄、稀薄、偶伴鱼腥味，无外阴瘙痒、尿频、尿痛等不适；月经间期常间断性排出少量咖啡色分泌物，活动后加重。超声检查未见明显异常，考虑为细菌性阴道炎，予高锰酸钾清洗外阴及甲硝唑口服药物治疗后效果可，但反复发作至今。6月前因同房后阴道咖啡色分泌物明显增多就诊，妇检：阴道：距处女膜缘6 cm处可见一隔膜封闭穹隆部，一点处可见一小孔，按压小孔可见少许咖啡色分泌物流出；宫颈未见。肛查：阴道中上段较厚，似囊性感，子宫及附件未及异常。超声示阴道偏左可见一带状强回声，长约1.2 cm(阴道斜隔？)；双肾输尿管未见异常。诊断为先天性阴道横隔，于2016年5月11日行全麻下超声下阴道横隔切除术+宫腔镜探查术。术中见：阴道深度约6 cm处，可见一横向阴道隔膜，一点处可见一小孔，直径约1mm。1号扩宫棒自一点处小孔探入，注射器注入生理盐水20ml，超声示隔膜将阴道分为上、下两段，横隔斜向左侧阴道后穹隆，隔膜与阴道壁连接处厚约0.5～1 cm。切开阴道隔膜，流出少量黄色脓性分泌物及咖啡色月经血(B超示切隔过程中可见不规则暗区逐渐缩小)，暴露宫颈，未见明显畸形。隔膜切开至阴道宽容两横指松，行宫腔镜探查未见异常。撤镜后修补阴道创面，2/0聚酯线间断“8”字缝合阴道横隔切缘，电刀止血。甲硝唑冲洗阴道，阴道填塞碘伏纱布2块，术后48h取出，每日阴道擦洗，术后抗炎止血治疗3d后出院。

二、讨论

阴道隔有横隔、纵隔和斜隔三种，系由胚胎期中肾导管下端发育异常所致。

1.阴道横隔的发生是胚胎发育时期阴道板未完全腔化或泌尿生殖窦与子宫阴道始基衍生物未完全融合的结果。据报道阴道横隔的发病率1/72000～1/2100[1]，分为完全性和不完全性两种。其可位于阴道的任何部位，更常见于阴道上中1/3，位于阴道上部的横隔多半是通畅的，而位于阴道下部的横隔更多是完整的。隔得厚度也不同，有的薄如纸，有的厚达1～1.5 cm。阴道横隔很少伴有泌尿系统和其它器官的异常。完全性阴道横隔，在月经来潮前有可能因阴道积液或来潮后经血被阻于横隔之上，从而发生明显或不明显的周期性腹痛及阴道横隔上部及子宫积血而及早就医。不完全阴道横隔位于阴道中上段者多无特殊临床症状，因不影响月经，不影响性生活可延误诊断，多因不孕、或胎先露下降受阻而就诊发现。如横隔部位较低，则性感不快也可及早就医。

2.阴道纵隔是由两侧副中肾导管融合时尾端中间隔膜未消失(形成完全纵隔)或部分消失(形成不完全纵隔)。阴道完全纵隔阴道被分为两个孔道，一般对性交及分娩无影响，往往妇科检查时发现阴道被纵形粘膜分割成两条纵形通道，上达宫颈，下至阴道外口。阴道不完全纵隔，可能有婚后性交困难或不适，妇科检查时发现阴道纵形粘膜未达阴道外口，分娩时可阻碍先露下降。阴道纵隔常合并双子宫。如双子宫，阴道纵隔一侧闭锁，月经来潮后，未闭锁侧因月经正常而会延误闭锁侧的诊断或误诊，但其常伴发同侧泌尿系发育不全如肾缺如、肾发育不全或输尿管发育异常等。此异常尚需作超声检查，必要时作肾盂造影而与阴道斜隔综合征相鉴别。

3.阴道斜隔病因不明，可能是副中肾管向下延伸未到达泌尿生殖隔而形成一个盲端。阴道斜隔并非罕见的生殖道畸形，这种畸形的突出表现在于阴道有一个斜行附着的隔，也称之为阴道斜隔综合征，其定义包括(1)双子宫双宫颈。个别的可有单宫颈合并子宫中隔；(2)阴道斜隔表现为一片两面均覆盖阴道上皮的膜状组织，起源于两个宫颈之间，斜向附着于一侧阴道壁，形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内，隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”；(3)泌尿系畸形，几乎无一例外的合并与斜隔处于同一侧的肾脏及输尿管的缺如。协和医院将该病分为3种类型，分为无孔斜隔型(I型)、有孔斜隔型(II型)、无孔斜隔合并宫颈瘘管型(III型)。I型患者多以痛经为主诉。发病年龄较小，而且初潮至发病时间短，I型易被误诊为原发性痛经、阴道壁囊肿、盆腔包块等。Ⅱ型和Ⅲ型(尤其是Ⅱ型)主要以阴道脓性或血性分泌物为主诉，易被误诊为青春期功能失调性子宫出血、阴道炎、盆腔炎、阴道壁囊肿、盆腔包块等。

4.本例患者多年来以反复发作的阴道炎为主要临床表现，而月经后阴道间断性少量血性分泌物的临床症状被忽视，这样就极易引起医生的误诊、漏诊，对于有反复阴道异常排液的患者，应该尽可能明确分泌物的性质及来源，以明确诊断。本例患者月经规律且正常，阴道横隔位于阴道中上段且不影响性生活，月经后阴道血性分泌物因量少而被反复发作的阴道炎症状所掩盖，导致诊断延误。不完全阴道横隔通常易与II型有孔型阴道斜隔相混淆。阴道横隔很少伴有泌尿系统和其它器官的异常。II型有孔型阴道斜隔超声常可提示双子宫及双宫颈及一侧子宫颈的扩张积血，并提示同侧肾脏缺如。所以可排除II型有孔型阴道斜隔。因此超声诊断非常重要。超声能清晰显示泌尿、生殖器官畸形及阴道斜、横隔造成的相应梗阻图像。目前一致公认超声检查具有简易、迅速、重复性、无创伤等优点，是该病的首选检查。在诊断生殖道畸形中，超声对于先天性无阴道、处女膜闭锁、双子宫、无子宫，始基子宫等均能准确诊断，但由于超声技术人员的技术局限及阴道隔的罕见原因。临床及超声医师对于阴道斜隔、横隔等应加强认识[2]，因为此类患者临床少见且临床表现复杂，无特异性，极易引起漏诊，仍需宫腔镜检查进一步明确诊断。早诊断可以使梗阻性的阴道隔尽早切除，从而可以快速缓解症状和防止并发症的发生，并保留生育能力。若不进行治疗，则可继发盆腔子宫内膜异位症、盆腔粘连、盆腔感染，严重者发生输卵管积脓和阴道积脓等。

5.手术治疗是先天性阴道隔的唯一有效的方法，目的是缓解症状和保留生育能力。对于本例患者，为了进一步明确该诊断，在超声监护下行阴道横隔切除术结合宫腔镜检查是最佳的选择。采用微创联合阴道横隔切除术具有显著的优势：宫腔镜检查对于确定畸形种类、明确手术方案的意义重大；可明确畸形的起止及走形、是否合并其他生殖道系统疾病[3]；手术也更安全有效。以往手术通常选择在月经期较好，因为阴道壁张力大，易于定位[4]。本例手术选择在月经间期，便于观察伤口愈合情况及避免感染，同时应用注射器注入生理盐水20ml充盈隔膜后阴道，术中超声监测不但可进一步排除是否合并其它生殖器畸形，还可以提示阴道横隔的位置、形状及厚度，隔后腔情况及指导横隔切开、缝合的方式[5]，及时纠正手术中的偏差，大幅度提高了手术的安全性[6]。明确诊断后应积极早期手术治疗，可明显缓解经期延长、经血引流不畅[5]及反复发作的阴道炎，可降低子宫内膜异位症的发生风险。手术对恢复患者的生育功能有重要的保护意义[7-8]。

参考文献

1 曹泽毅,主编.中华妇产科学.第2版.北京:人民卫生出版社,2016:1284-1285.

2 陈其能.女性先天性生殖道畸形的超声诊断.中国现代医学杂志,2003,13:108-109.

3 张晓颖,王永军.宫腹腔镜联合诊治阴道斜隔综合征8例分析.临床和实验医学杂志,2014,6:924-928.

4 王瑾晖,朱兰.阴道斜隔综合征的诊治.实用妇产科杂志,2009,25:515-519.

5 Sardesai SP,Dabade R,Chitale V.Double Cross Plasty for Management of Transverse Vaginal Septum:A 20-Year Retrospective Review of Our Experience.Obstetr Gynecol India,2015,56:181-185.

6 Deligeoroglou E,Iavazzo C,sofoudis C,et al.Management of hematocolpos in adolescents with transverse vaginal septum.Arch Gynecol Obstetr,2012,285:1083-1087.

7 方秀丽,沈进,王雪恋,等.超声引导下宫腔镜治疗阴道斜隔综合征1例.中国微创外科杂志,2012,12:953,958.

8 Rahman H,Trehan N,Singh S,et al.Transverse Vaginal Septum with Secondary Infertility:A Rare Case.J Mininal gynecol,2016,23:673-674.