临床资料
患者，45岁，已婚，孕4产4，因“间断性下腹痛1年余，月经量增多4月”就诊。妇科检查：外阴已婚经产型，阴道通畅，分泌物少；宫颈肥大，光滑；子宫前位，偏右；女性拳头大小；左侧附件区触及巨大包块，边界尚清楚，可活动，无压痛；彩超见子宫切面大小为7.3 cm×6.0 cm×5.0 cm，形态正常，肌壁回声均匀，左侧壁壁间见不均质回声团4.2 cm×3.3 cm，边界不清。彩色多普勒检查见丰富血流信号，脐带血流阻力（RI）为0.46，内膜显示不清；左侧附件区见混合型包块，大小为 10.2 cm×8.1 cm×9.1 cm，与子宫边界不清，紧贴盆壁，团块内见丰富血流信号，RI：0.26，左卵巢显示不清，右卵巢可显示。查肿瘤标志物CEA，CA-125，AFP均为阴性，行子宫附件CT平扫及增强：盆腔内宫腔左侧见团块状等T1T2混杂信号影，大小约 13.6 cm×8.1 cm×12.0 cm，边界欠清，部分与子宫左侧壁分界欠清，增强扫描病灶明显不均匀强化；右侧髂外动、静脉盆腔段管腔欠规则，充盈欠佳。完善术前准备后行剖腹探查，子宫如孕80 d大小，凹凸不平，可触及多个瘤核，右侧附件及左侧卵巢外观正常，左侧输卵管外观尚正常，略增粗，子宫左侧阔韧带内有一儿头大小包块，形态不规则，与子宫分界不清，左侧骨盆漏斗韧带明显增粗，内血管迂曲增粗明显。考虑子宫血管平滑肌瘤，请血管外科医生上台协助手术，行全子宫及左侧附件切除术.高位结扎左侧骨盆漏斗韧带，并自断端增粗血管腔内夹持平滑肌瘤扯出终端。见图1。术后病理检查：静脉内平滑肌瘤伴部分区域玻璃样变及粘液样变。术后患者恢复好，随访半年，复查盆腹腔下腔静脉及髂静脉超声检查未见异常。
讨论
静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）［1］是临床罕见的一种特殊类型的子宫肌瘤，指从子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。除静脉外，淋巴管也可受累。尽管组织病理学上为良性病变，但其生长方式类似恶性肿瘤，常可超出子宫范围，累及下腔静脉及右心腔。约有25%的静脉血管内平滑肌瘤病变侵及阔韧带，沿静脉内生长，10%～30%的患者可通过腔静脉进入心脏，成为伴有心脏受累的血管内平滑肌瘤［2］；瘤体较大时可阻塞下腔静脉甚至三尖瓣，导致体位性血压、晕厥和猝死，具有潜在的致命性［3］。文献报道，子宫静脉内平滑肌瘤存在两条延伸途径，其一为左、右子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉-下腔静脉，另一途径为左卵巢静脉-左肾静脉-下腔静脉或右卵巢静脉-下腔静脉［4］。
图1 血管内瘤体
IVL的发病机制并不明确。目前存在两种观点，一种观点认为是子宫平滑肌瘤血管外平滑肌侵入脉管内生长而形成；另一种观点认为是直接来源于血管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内发展［5］。子宫静脉内平滑肌瘤无特异性临床表现，患者年龄大多数集中在40～45岁，临床病变大多与子宫肌瘤相似，当病变侵犯大血管或心脏时，可出现肺栓塞，心功能不全等相应的临床表现。子宫静脉内平滑肌瘤于术前难以做出正确诊断，当病变局限于子宫时，超声难以诊断。杨力等［6］总结IVL超声声像图有一些共同的特征为：（1）IVL为原发于子宫肌壁间静脉内的平滑肌瘤，超声表现为子宫肌壁间多发小的中低回声结节，回声为“瀑布样”，并在部分区域旱卷曲状延伸表现，其彩色血流供应呈条索状分布。IVL结节直径小，一般0.5 cm～1.5 cm，少数可达3.5 cm。（2）当IVL浸润子宫旁血管内时，其超声表现为盆腔子宫旁组织不规则形混合回声结构，与子宫分界不清，大小不等，血供较丰富。但这需要超声医生具有丰富的经验。当IVL累及下腔静脉和心脏时，超声诊断较容易，必要时还可辅助CT及MRI影像学检查。MRI不仅可以明确病变波及范围，而且能显示肿瘤在血管内的特征，与管壁是否有粘连及粘连部位，对决定手术范围和方式有指导意义。
大多数病例于术中或术后病理检查确诊。凡是子宫肌瘤手术时发现子宫表面静脉形态特殊或有暗红色结节，宫旁或盆腔内可见蠕虫状、条索状灰白色硬结节，均应高度警惕本病。IVL主要的治疗是手术切除病变，其预后取决于手术是否彻底，手术的难度和手术时间主要是由瘤栓与管壁粘连程度而非瘤栓的长度决定。目前，已有研究证明IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢的存在可增加其复发机会。所以，对于已生育患者，即使病变未超出子宫者，亦应行全子宫及双侧附件切除术。对于病变超出子宫外，达宫旁阔韧带、髂静脉者，需行手术取出瘤栓，应先结扎瘤栓末端处的血管，以防术中瘤栓迁移和转移。对于无法手术切净的患者，建议行肿瘤向心端血管结扎，防止瘤栓进入下腔静脉大部分血管内瘤栓漂浮在管腔内，与管壁不粘连或粘连局限，可以从管腔内抽出［7］。偶有瘤栓与静脉壁广泛粘连，需行静脉切开取栓。病变超出子宫者，尤其病变已达下腔静脉甚至右心者，手术难度及风险极大，术中极有可能因大出血、瘤栓脱落栓塞等不确定因素导致患者死亡，需与患者及家属充分告知风险并请多科室协助手术。
子宫静脉内平滑肌瘤属少见病，诊断准确率较低，属良性肿瘤，但其生长方式类似恶性肿瘤，有着潜在的危险性，故了解和掌握关于IVL的知识有助于早期识别。特别是术后需长期随访，定期复查腹部下腔静脉及髂静脉超声检查，以尽早发现复发，早期进行治疗。
参考文献
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2 李旻，潘凌亚.伴有大血管受累的盆腔血管内平滑肌瘤病.中国妇产科临床杂志，2006，7：310-312.
3 伯平，张建群，孙衍庆，等.延伸人右心房内肿瘤的外科治疗.中国胸心血管外科临床杂志，2004，11：141-142.
4 Khayata GM，Thwaini S，Aswad SG.Intravenous leiomyomatosis extending to the heart.Int JGynecol Obstet，2003，80：59-60.
5 Bodner K，Bodner-Adler B，Wierrani F，et al.Intravenous leiomyomatosis of the uterus.Anticancer Res，2002，22：1881-1883.
6 杨力，李维国，丁茜，等.超声诊断静脉内平滑肌瘤病（附7例报告）.中国医学影像技术，2009，25：2021-2023.
7 Lam PM，Lo KW，Yu MY，et al.Intraveenous leiomyomatosis：two cases with different routes of tumor extension.J Vasc Surg，2004，39：465-469.